BACKGROUND: Il Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B (PMBL) è una patologia aggressiva che rappresenta il 2-3% dei casi. Colpisce tipicamente donne giovani adulte di razza Caucasica. La diagnosi può essere talvolta difficile e spesso necessita di un approccio multidisciplinare.
CASO CLINICO: donna di 75 anni, con anamnesi di Ipertensione Arteriosa, accede in PS per dispnea severa. Lamenta edema al collo e al braccio sinistro. All’EO presenta edema a mantellina del volto e del tronco.
L’ecocardiografia cardiaca PoCUS non fu dirimente, mostrando solo una dilatazione ipoecogena dell’atrio destro (AD) e ridotte di dimensioni delle restanti. La TC Torace rivelò una massa mediastinica e trombosi della vena cava superiore e AD (7 cm di diametro) e embolia polmonare subsegmentaria.I linfonodi degli arti superiori e latero cervicali erano aumentati di volume.La paziente venne trattata con EBPM a dosaggio terapeutico. Per l’insufficienza respiratoria ha eseguito ossigeno terapia a alti flussi mediante cannule nasali. La PET svelò captazione non solo nel mediastino antero superiore, ma anche in AD rivelando perciò che la precedente descrizione non era da considerarsi trombo ma massa. Il test con le microbolle mostrò uno shunt destro-sinistro. La paziente rifiutò la Risonanza Cardiaca. Non essendo candidabile ad una biopsia a cielo aperto a fini diagnostici, nel sospetto di Sarcoma atriale fu sottoposta a una biopsia endovasale della massa atriale attraverso la Vena Femorale omolaterale. La paziente non presentò conseguenze dopo la procedura e continuò l’anticoagulazione. L’analisi istologica rivelò un PMBCL con localizzazione primaria in AD. Sfortunatamente, prima di poter trattare la paziente la paziente morì per l'insorgenza di una sepsi da Pseudomonas Aeruginosa ed Aspergillus spp. dopo tre settimane dalla biopsia.
CONCLUSIONI: il PMBL è una patologia rara ed aggressiva. Come nella nostra paziente, la sindrome mediastinica è spesso associata alla malattia. Localizzazioni intracardiache sono ancor più eventi rari. Meno dell’1% di masse cardiache sono rappresentate da linfomi. Nella nostra paziente la chirurgia a cielo aperto non era possibile per le multiple comorbidità. Ciononostante, l’approccio endovascolare è stato il meno invasivo ma sufficiente per ottenere sufficiente tessuto per la diagnosi. Sfortunatamente, l’immunosoppressione dovuta al linfoma e le infezioni opportunistiche hanno portato ad una sepsi mortale.BACKGROUND: Il Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B (PMBL) è una patologia aggressiva che rappresenta il 2-3% dei casi. Colpisce tipicamente donne giovani adulte di razza Caucasica. La diagnosi può essere talvolta difficile e spesso necessita di un approccio multidisciplinare.
CASO CLINICO: donna di 75 anni, con anamnesi di Ipertensione Arteriosa, accede in PS per dispnea severa. Lamenta edema al collo e al braccio sinistro. All’EO presenta edema a mantellina del volto e del tronco.
L’ecocardiografia cardiaca PoCUS non fu dirimente, mostrando solo una dilatazione ipoecogena dell’atrio destro (AD) e ridotte di dimensioni delle restanti. La TC Torace rivelò una massa mediastinica e trombosi della vena cava superiore e AD (7 cm di diametro) e embolia polmonare subsegmentaria.I linfonodi degli arti superiori e latero cervicali erano aumentati di volume.La paziente venne trattata con EBPM a dosaggio terapeutico. Per l’insufficienza respiratoria ha eseguito ossigeno terapia a alti flussi mediante cannule nasali. La PET svelò captazione non solo nel mediastino antero superiore, ma anche in AD rivelando perciò che la precedente descrizione non era da considerarsi trombo ma massa. Il test con le microbolle mostrò uno shunt destro-sinistro. La paziente rifiutò la Risonanza Cardiaca. Non essendo candidabile ad una biopsia a cielo aperto a fini diagnostici, nel sospetto di Sarcoma atriale fu sottoposta a una biopsia endovasale della massa atriale attraverso la Vena Femorale omolaterale. La paziente non presentò conseguenze dopo la procedura e continuò l’anticoagulazione. L’analisi istologica rivelò un PMBCL con localizzazione primaria in AD. Sfortunatamente, prima di poter trattare la paziente la paziente morì per l'insorgenza di una sepsi da Pseudomonas Aeruginosa ed Aspergillus spp. dopo tre settimane dalla biopsia.
CONCLUSIONI: il PMBL è una patologia rara ed aggressiva. Come nella nostra paziente, la sindrome mediastinica è spesso associata alla malattia. Localizzazioni intracardiache sono ancor più eventi rari. Meno dell’1% di masse cardiache sono rappresentate da linfomi. Nella nostra paziente la chirurgia a cielo aperto non era possibile per le multiple comorbidità. Ciononostante, l’approccio endovascolare è stato il meno invasivo ma sufficiente per ottenere sufficiente tessuto per la diagnosi. Sfortunatamente, l’immunosoppressione dovuta al linfoma e le infezioni opportunistiche hanno portato ad una sepsi mortale.BACKGROUND: Il Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B (PMBL) è una patologia aggressiva che rappresenta il 2-3% dei casi. Colpisce tipicamente donne giovani adulte di razza Caucasica. La diagnosi può essere talvolta difficile e spesso necessita di un approccio multidisciplinare.
CASO CLINICO: donna di 75 anni, con anamnesi di Ipertensione Arteriosa, accede in PS per dispnea severa. Lamenta edema al collo e al braccio sinistro. All’EO presenta edema a mantellina del volto e del tronco.
L’ecocardiografia cardiaca PoCUS non fu dirimente, mostrando solo una dilatazione ipoecogena dell’atrio destro (AD) e ridotte di dimensioni delle restanti. La TC Torace rivelò una massa mediastinica e trombosi della vena cava superiore e AD (7 cm di diametro) e embolia polmonare subsegmentaria.I linfonodi degli arti superiori e latero cervicali erano aumentati di volume.La paziente venne trattata con EBPM a dosaggio terapeutico. Per l’insufficienza respiratoria ha eseguito ossigeno terapia a alti flussi mediante cannule nasali. La PET svelò captazione non solo nel mediastino antero superiore, ma anche in AD rivelando perciò che la precedente descrizione non era da considerarsi trombo ma massa. Il test con le microbolle mostrò uno shunt destro-sinistro. La paziente rifiutò la Risonanza Cardiaca. Non essendo candidabile ad una biopsia a cielo aperto a fini diagnostici, nel sospetto di Sarcoma atriale fu sottoposta a una biopsia endovasale della massa atriale attraverso la Vena Femorale omolaterale. La paziente non presentò conseguenze dopo la procedura e continuò l’anticoagulazione. L’analisi istologica rivelò un PMBCL con localizzazione primaria in AD. Sfortunatamente, prima di poter trattare la paziente la paziente morì per l'insorgenza di una sepsi da Pseudomonas Aeruginosa ed Aspergillus spp. dopo tre settimane dalla biopsia.
CONCLUSIONI: il PMBL è una patologia rara ed aggressiva. Come nella nostra paziente, la sindrome mediastinica è spesso associata alla malattia. Localizzazioni intracardiache sono ancor più eventi rari. Meno dell’1% di masse cardiache sono rappresentate da linfomi. Nella nostra paziente la chirurgia a cielo aperto non era possibile per le multiple comorbidità. Ciononostante, l’approccio endovascolare è stato il meno invasivo ma sufficiente per ottenere sufficiente tessuto per la diagnosi. Sfortunatamente, l’immunosoppressione dovuta al linfoma e le infezioni opportunistiche hanno portato ad una sepsi mortale.BACKGROUND: Il Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B (PMBL) è una patologia aggressiva che rappresenta il 2-3% dei casi. Colpisce tipicamente donne giovani adulte di razza Caucasica. La diagnosi può essere talvolta difficile e spesso necessita di un approccio multidisciplinare.
CASO CLINICO: donna di 75 anni, con anamnesi di Ipertensione Arteriosa, accede in PS per dispnea severa. Lamenta edema al collo e al braccio sinistro. All’EO presenta edema a mantellina del volto e del tronco.
L’ecocardiografia cardiaca PoCUS non fu dirimente, mostrando solo una dilatazione ipoecogena dell’atrio destro (AD) e ridotte di dimensioni delle restanti. La TC Torace rivelò una massa mediastinica e trombosi della vena cava superiore e AD (7 cm di diametro) e embolia polmonare subsegmentaria.I linfonodi degli arti superiori e latero cervicali erano aumentati di volume.La paziente venne trattata con EBPM a dosaggio terapeutico. Per l’insufficienza respiratoria ha eseguito ossigeno terapia a alti flussi mediante cannule nasali. La PET svelò captazione non solo nel mediastino antero superiore, ma anche in AD rivelando perciò che la precedente descrizione non era da considerarsi trombo ma massa. Il test con le microbolle mostrò uno shunt destro-sinistro. La paziente rifiutò la Risonanza Cardiaca. Non essendo candidabile ad una biopsia a cielo aperto a fini diagnostici, nel sospetto di Sarcoma atriale fu sottoposta a una biopsia endovasale della massa atriale attraverso la Vena Femorale omolaterale. La paziente non presentò conseguenze dopo la procedura e continuò l’anticoagulazione. L’analisi istologica rivelò un PMBCL con localizzazione primaria in AD. Sfortunatamente, prima di poter trattare la paziente la paziente morì per l'insorgenza di una sepsi da Pseudomonas Aeruginosa ed Aspergillus spp. dopo tre settimane dalla biopsia.
CONCLUSIONI: il PMBL è una patologia rara ed aggressiva. Come nella nostra paziente, la sindrome mediastinica è spesso associata alla malattia. Localizzazioni intracardiache sono ancor più eventi rari. Meno dell’1% di masse cardiache sono rappresentate da linfomi. Nella nostra paziente la chirurgia a cielo aperto non era possibile per le multiple comorbidità. Ciononostante, l’approccio endovascolare è stato il meno invasivo ma sufficiente per ottenere sufficiente tessuto per la diagnosi. Sfortunatamente, l’immunosoppressione dovuta al linfoma e le infezioni opportunistiche hanno portato ad una sepsi mortale.