CONGRESS ABSTRACT

Una donna di 60 anni, senza precedenti cardiologici, giunge alla nostra attenzione per dispnea da sforzo da qualche mese. L’elettrocardiogramma e la radiografia del torace sono nella norma. L’ecocardiogramma trans-toracico rivela la presenza di una formazione parenchimatosa flottante di 12 x 2 cm a partenza dalla vena cava inferiore (VCI) ed aggettante nelle cavità destre, senza ostruzione all’afflusso. La TC del torace e la RMN cardiaca descrivono una formazione disomogenea non vascolarizzata suggestiva per apposizione trombotica in VCI, per cui la paziente viene sottoposta a trattamento con eparina non frazionata. La TC/PET total body esclude lesioni ipercaptanti. Dopo due settimane di terapia anticoagulante all’ecocardiogramma la massa appare di morfologia e dimensioni invariate. Rivalutate le immagini TC, è stata identificata una probabile origine della formazione a livello della vena ovarica destra. Alla luce dell’anamnesi positiva per isteroannessiectomia bilaterale per miomi uterini e della mancata risposta al trattamento anticoagulante, viene posto il sospetto di leiomiomatosi intravascolare ed intracardiaca. Dopo discussione collegiale, dato l’elevato rischio che avrebbe comportato un intervento toraco-addominale, si opta per rimuovere la sola porzione della massa adesa alla VCI aggettante nelle cavità cardiache destre. La paziente viene sottoposta a intervento cardio-chirurgico dove viene asportata una massa polipoide, capsulata, di consistenza duro-elastica, delle dimensioni di 12 x 2 cm, aggettante nelle camere destre e con base di impianto sita nella parete anteriore della VCI. La diagnosi istologica definitiva è di leiomioma sclero-jalino. L’intervento ed il decorso post-operatorio procedono senza complicanze. Al follow-up a venti mesi la paziente è asintomatica e all’ecocardiogramma non è più rilevabile alcuna massa. La leiomiomatosi intracardiaca è una condizione rara caratterizzata da tumori muscolari lisci benigni di origine extracardiaca che raggiungono il cuore destro per estensione diretta nel canale venoso, descritta prevalentemente in donne con storia di miomi uterini. Sebbene istologicamente benigna, la leiomiomatosi intracardiaca può comportare morte improvvisa in caso di ostruzione totale al tratto di efflusso. Nel nostro caso l’approccio con imaging multimodale ed il monitoraggio seriato mediante ecocardiografia sono risultati fondamentali per guidare le scelte terapeutiche e seguire la paziente nel follow-up.