M.S. 68 anni inviata presso il nostro centro per studio coronarografico prechirurgico in sospetta stenosi aortica severa sintomatica per sincope. In anamnesi a 36 anni endocardite della valvola tricuspide, in occasione della quale era stato proposto l’intervento cardiochirurgico sulla valvola rifiutato dalla paziente. Storia di fibrillazione atriale cronica in NAO.
All’ecocardiogramma eseguito presso il nostro centro assenza di gradiente sulla valvola aortica (Gmax/med 34/23 mmHg) ma evidenza di difetto interventricolare perimebranoso restrittivo con shunt sn-dx (Gmax 65 mmHg) complicato da prolasso della cuspide coronarica destra determinante lieve insufficienza aortica secondaria. Evidenza inoltre di ostruzione medio-ventricolare secondaria ad esuberanza di tessuto tricuspidale nel processo di chiusura del difetto interventricolare. Tale stenosi medio-ventricolare destra, ha determinato una severa dilatazione delle sezioni destre a monte dell’ostruzione, con sovraccarico del ventricolo destro e appiattimento telediastolico del setto interventricolare nonché displasia della valvola tricuspide con insufficienza severa. Si riscontra inoltre marcata dilatazione del seno coronarico in assenza di persistenza di vena cava superiore sinistra e di anomalie dei ritorni venosi polmonari, dati confermati alla TC. Tali reperti sono stati confermati anche alla RMN cardiaca: Vdx EDVi 100 ml/m2, ESVi 56 ml/m2, SV 73 ml, EF 43%; Vsx EDVi 50 ml/m2, ESVi 31 ml/m2, SV 46 ml, EF 47%; Adx 32 cm2, Asn 15 cm2. Al cateterismo gradiente intraventricolare 65 mmHg con pressioni polmonari normali. Durante la degenza alla telemetria evidenza di TVNS (4 battiti) verosimilmente correlata alla stenosi medio-ventricolare destra. Alla luce di questi dati è stata posta indicazione a correzione chirurgica.
In questa paziente l’errata diagnosi di stenosi aortica severa è stata sicuramente dovuta ad un erroneo campionamento del gradiente attraverso il DIV, attribuito invece al gradiente valvolare aortico.
Questo caso clinico è l’emblema di come un difetto congenito semplice quale un difetto interventricolare non diagnosticato e non corretto in età pediatrica possa evolvere verso forme molto complesse e determinare in storia naturale nel corso della vita una serie di complicanze quali appunto prolasso della cuspide aortica, stenosi medio-ventricolare destra ed endocardite infettiva.