Introduction
Riportiamo il caso di un paziente di 52 anni con anamnesi positiva per mieloma multiplo in trattamento chemioterapico secondo schema DaraRD ed attualmente in remissione. Associata alla patologia ematologica, si evidenzia cardiomiopatia ipertrofica infiltrativa di ndd. In seguito ad esami di screening ematologici e strumentali, il paziente è stato sottoposto a trapianto cardiaco per frequenti riacutizzazioni di scompenso cardiaco.
Case Report
Paziente di 52 anni, affetto da circa 1 anno da mieloma multiplo, per cui inizia trattamento chemioterapico con schema DaraRD e buona risposta alla terapia. Il paziente presentava inoltre sintomatologia dispnoica e edemi declivi con riscontro ecocardiografico di cardiopatia ipertrofica infiltrativa per cui si sottopone a indagini diagnostiche. Esegue:
Ecocardiogrammi seriati che mostravano spiccata ipertrofia uniforme con aspetto ground glass del ventricolo sinistro e funzione sistolica severamente ridotta;
PET-TC con assenza di iperaccumulo del radiofarmaco;
RMN cardiaca con evidenza di ventricolo sinistro severamente ipocontrattile e alterazioni della parete come da verosimile infiltrazione amiloidosica;
scintigrafia miocardica che non depone per deposito della sostanza amiloide di tipo ATTR in ambito cardiaco;
biopsia del grasso ombelicale e cardiaca negative per deposizione di sostanza AL alla colorazione al Rosso Congo;
Cateterismo cardiaco destro con riscontro di ipertensione polmonare post-capillare.
Il paziente è stato soggetto a diverse riacutizzazioni di scompenso cardiaco per cui si è resa necessaria terapia infusionale continua con inotropi e, in ultima istanza, trapianto cardiaco. Al momento dell’intervento, il cuore appariva aumentato di volume, estremamente ipocontrattile e con pareti rigide, con scarsa compliance della parete muscolare ventricolare. Il paziente ha risposto bene alla procedura chirurgica, in assenza di segni e sintomi di rigetto, con miglioramento delle condizioni cliniche generali.
Conclusioni:
Al termine della procedura chirurgica e del periodo riabilitativo, il paziente è stato dimesso al domicilio, senza presentare segni e sintomi di rigetto del graft nè di riacutizzazioni del mieloma multiplo, in condizioni cliniche generali stabili e soddisfacenti.