Un uomo di 62 anni è giunto alla Nostra attenzione per episodio sincopale avvenuto durante corsa agonistica, senza prodromi, durato qualche secondo, a regressione totale, spontanea e senza reliquati. All’ECG bradicardia sinusale, FC 46/min e QRS frammentato in V1. Il monitoraggio ha documentato tante extrasistoli ventricolari (ExVe) polimorfe e run di tachicardia ventricolare non sostenuta (TVNS), polimorfi. La coronarografia ha mostrato coronarie normali. È stato eseguito il test all’Isoprenalina (infusione endovena di Isoprenalina 0.2 mg in 100 ml di soluzione fisiologica a velocità variabile fino ad ottenere un aumento della FC di almeno il 20% rispetto al basale). All’aumentare della FC, si è resa evidente una chiara onda epsilon in V1. Documentate inoltre numerose ExVe polimorfe e ripetitive (TVNS polimorfe). È stata eseguita risonanza magnetica (RM) cardiaca con documentazione di reperti suggestivi di cardiomiopatia primitiva con espressione fenotipica biventricolare con netta prevalenza sinistra. Tutti questi elementi hanno posto il paziente ad alto rischio aritmico. È stato quindi sottoposto ad impianto di defibrillatore. L’aumento della FC indotto dall’isoprenalina ha slatentizzato l’onda epsilon che è espressione di una depolarizzazione estremamente ritardata e causata dalla sostituzione fibroadiposa di porzioni di miocardio (come documentato dalla RM cardiaca). E’stato inoltre possibile escludere una J-wave syndrome in cui il disturbo è della ripolarizzazione ed è dovuto al gradiente elettrico epi-endocardico che aumenta e si rende più manifesto a FC più basse. Il test con l’isoprenalina ci ha quindi permesso di distinguere i disturbi della depolarizzazione dai disturbi della ripolarizzazione ed a indirizzarci verso i primi.