Introduzione: Tra le cause di ipertensione polmonare acuta, una condizione poco frequente ma con prognosi particolarmente infausta, è l’occlusione dei piccoli vasi polmonari da parte di microemboli tumorali, anche da neoplasia misconosciuta.
Caso clinico: Una donna di 55 anni, senza precedenti anamnestici di rilievo, giungeva in Pronto Soccorso con dispnea a riposo e desaturazione, palpitazioni e un fugace episodio di dolore toracico, dopo alcuni giorni di astenia e dispnea da sforzo. All’ECG tachicardia sinusale e segni di sovraccarico pressorio delle sezioni destre con onde T invertite in V3-V4 ed in sede inferiore (Fig. 1). Agli esami ematici elevati valori di D-dimero e lieve aumento della TnI. All’EGA alcalosi respiratoria ipossiemica ipocapnica. L’ecocardiogramma evidenziava un ventricolo destro severamente dilatato e disfunzionante con elevata probabilità di ipertensione polmonare (Fig 2). L’AngioTC polmonare escludeva embolia e mostrava ispessimenti irregolari dell’interstizio e linfoadenopatie mediastiniche. Successivamente si verificava un rapido deterioramento clinico nonostante volumi crescenti di ossigeno, non responsivo a infusione di inotropi e che impediva la prosecuzione dell’iter diagnostico. In quarta giornata, distress respiratorio con arresto cardiaco da ritmo non defibrillabile durante l’intubazione. Veniva posizionato supporto ECMO, ma in settima giornata sopraggiungeva l’exitus. Il riscontro diagnostico, richiesto per chiarire la causa dell’ipertensione polmonare, ha rivelato la presenza di un adenocarcinoma colico infiltrante con pattern micropapillare a livello del sigma, con metastasi linfonodali toraciche e pelviche. A livello polmonare, l’esame istologico ha dimostrato una diffusa invasione vascolare neoplastica con occasionali microtromboembolie (Fig. 3).
Commento: La microangiopatia tumorale trombotica è un’entità nota come causa di ipertensione polmonare a meccanismo multifattoriale e dovrebbe essere sospettata nei casi di ipertensione polmonare in assenza di embolia o interstiziopatia. Tuttavia, la sua rarità rende difficile l’ipotesi diagnostica, soprattutto se l’anamnesi è muta per neoplasie, e l’assenza di terapie efficaci rende comunque infausta la prognosi.Introduzione: Tra le cause di ipertensione polmonare acuta, una condizione poco frequente ma con prognosi particolarmente infausta, è l’occlusione dei piccoli vasi polmonari da parte di microemboli tumorali, anche da neoplasia misconosciuta.
Caso clinico: Una donna di 55 anni, senza precedenti anamnestici di rilievo, giungeva in Pronto Soccorso con dispnea a riposo e desaturazione, palpitazioni e un fugace episodio di dolore toracico, dopo alcuni giorni di astenia e dispnea da sforzo. All’ECG tachicardia sinusale e segni di sovraccarico pressorio delle sezioni destre con onde T invertite in V3-V4 ed in sede inferiore (Fig. 1). Agli esami ematici elevati valori di D-dimero e lieve aumento della TnI. All’EGA alcalosi respiratoria ipossiemica ipocapnica. L’ecocardiogramma evidenziava un ventricolo destro severamente dilatato e disfunzionante con elevata probabilità di ipertensione polmonare (Fig 2). L’AngioTC polmonare escludeva embolia e mostrava ispessimenti irregolari dell’interstizio e linfoadenopatie mediastiniche. Successivamente si verificava un rapido deterioramento clinico nonostante volumi crescenti di ossigeno, non responsivo a infusione di inotropi e che impediva la prosecuzione dell’iter diagnostico. In quarta giornata, distress respiratorio con arresto cardiaco da ritmo non defibrillabile durante l’intubazione. Veniva posizionato supporto ECMO, ma in settima giornata sopraggiungeva l’exitus. Il riscontro diagnostico, richiesto per chiarire la causa dell’ipertensione polmonare, ha rivelato la presenza di un adenocarcinoma colico infiltrante con pattern micropapillare a livello del sigma, con metastasi linfonodali toraciche e pelviche. A livello polmonare, l’esame istologico ha dimostrato una diffusa invasione vascolare neoplastica con occasionali microtromboembolie (Fig. 3).
Commento: La microangiopatia tumorale trombotica è un’entità nota come causa di ipertensione polmonare a meccanismo multifattoriale e dovrebbe essere sospettata nei casi di ipertensione polmonare in assenza di embolia o interstiziopatia. Tuttavia, la sua rarità rende difficile l’ipotesi diagnostica, soprattutto se l’anamnesi è muta per neoplasie, e l’assenza di terapie efficaci rende comunque infausta la prognosi.
