La sindrome di Marfan è una connettivopatia le cui complicanze più temibili sono l’ectasia e la dissezione dell’aorta ascendente. Tuttavia, il trattamento chirurgico ha esteso notevolmente l’aspettativa di vita media di questi pazienti fino a circa 70 anni.
Lo scopo dello studio era analizzare l’intervento eseguito. Abbiamo arruolato 89 pazienti sottoposti tra il 2000 ed il 2020 ad un primo intervento cardiochirurgico presso il nostro centro.
Complessivamente, la chirurgia della radice aortica è risultata la più frequente (82 pazienti, 92.2%), più spesso conservando la valvola nativa (“valve-sparing operation”, 53 pazienti, 59.6%). D’altra parte, 29 pazienti (32.6%) sono stati sottoposti all’intervento di Bentall-De Bono. Abbiamo confrontato questi 2 gruppi. In emergenza, tipicamente dissezione aortica di tipo A, l’intervento di Bentall è stato quasi sempre preferito (p-value 0.031). Raramente è stato sostituito l’arco in modo parziale o totale, rispettivamente 3 e 6 volte, senza differenze significative. Considerando le procedure concomitanti, in 2 pazienti del gruppo valve-sparing è stata riparata la valvola mitrale, mentre in 8 pazienti del gruppo Bentall la valvola mitrale è stata sostituita. Valutando l’età media (34.68 anni), prevedibilmente in quasi tutti i pazienti del gruppo Bentall sono state utilizzate protesi meccaniche sia in posizione aortica che mitralica (rispettivamente 27 e 7 su 29 e 8). Sebbene senza differenze significative, l’impianto di un tubo composito ha richiesto un tempo di clampaggio aortico inferiore, essendo anche minore la complessità chirurgica. La permanenza in terapia intensiva è stata significativamente minore per il gruppo valve-sparing (1.57 giorni) rispetto al gruppo Bentall (6.03 giorni, p-value 0.037), come anche la durata totale del ricovero (13.91 e 18.71 giorni). Solo 2 pazienti sono morti durante il ricovero, entrambi del gruppo Bentall (p-value 0.055). Durante il follow-up (media 89.39 mesi), sono morti 6 pazienti, 2 dei quali per cause non cardiache, e 9 (11.3%) sono stati sottoposti ad un altro intervento.
In conclusione, la sindrome di Marfan è caratterizzata da un pericoloso interessamento dell’aorta prossimale che in alcuni casi, se non trattata, può mettere a rischio la vita del paziente. Fortunatamente il trattamento chirurgico ha nettamente migliorato qualità ed aspettativa di vita di questi pazienti, per i quali è fondamentale la diagnosi precoce ed il successivo monitoraggio in centri di riferimento.La sindrome di Marfan è una connettivopatia le cui complicanze più temibili sono l’ectasia e la dissezione dell’aorta ascendente. Tuttavia, il trattamento chirurgico ha esteso notevolmente l’aspettativa di vita media di questi pazienti fino a circa 70 anni.
Lo scopo dello studio era analizzare l’intervento eseguito. Abbiamo arruolato 89 pazienti sottoposti tra il 2000 ed il 2020 ad un primo intervento cardiochirurgico presso il nostro centro.
Complessivamente, la chirurgia della radice aortica è risultata la più frequente (82 pazienti, 92.2%), più spesso conservando la valvola nativa (“valve-sparing operation”, 53 pazienti, 59.6%). D’altra parte, 29 pazienti (32.6%) sono stati sottoposti all’intervento di Bentall-De Bono. Abbiamo confrontato questi 2 gruppi. In emergenza, tipicamente dissezione aortica di tipo A, l’intervento di Bentall è stato quasi sempre preferito (p-value 0.031). Raramente è stato sostituito l’arco in modo parziale o totale, rispettivamente 3 e 6 volte, senza differenze significative. Considerando le procedure concomitanti, in 2 pazienti del gruppo valve-sparing è stata riparata la valvola mitrale, mentre in 8 pazienti del gruppo Bentall la valvola mitrale è stata sostituita. Valutando l’età media (34.68 anni), prevedibilmente in quasi tutti i pazienti del gruppo Bentall sono state utilizzate protesi meccaniche sia in posizione aortica che mitralica (rispettivamente 27 e 7 su 29 e 8). Sebbene senza differenze significative, l’impianto di un tubo composito ha richiesto un tempo di clampaggio aortico inferiore, essendo anche minore la complessità chirurgica. La permanenza in terapia intensiva è stata significativamente minore per il gruppo valve-sparing (1.57 giorni) rispetto al gruppo Bentall (6.03 giorni, p-value 0.037), come anche la durata totale del ricovero (13.91 e 18.71 giorni). Solo 2 pazienti sono morti durante il ricovero, entrambi del gruppo Bentall (p-value 0.055). Durante il follow-up (media 89.39 mesi), sono morti 6 pazienti, 2 dei quali per cause non cardiache, e 9 (11.3%) sono stati sottoposti ad un altro intervento.
In conclusione, la sindrome di Marfan è caratterizzata da un pericoloso interessamento dell’aorta prossimale che in alcuni casi, se non trattata, può mettere a rischio la vita del paziente. Fortunatamente il trattamento chirurgico ha nettamente migliorato qualità ed aspettativa di vita di questi pazienti, per i quali è fondamentale la diagnosi precoce ed il successivo monitoraggio in centri di riferimento.La sindrome di Marfan è una connettivopatia le cui complicanze più temibili sono l’ectasia e la dissezione dell’aorta ascendente. Tuttavia, il trattamento chirurgico ha esteso notevolmente l’aspettativa di vita media di questi pazienti fino a circa 70 anni.
Lo scopo dello studio era analizzare l’intervento eseguito. Abbiamo arruolato 89 pazienti sottoposti tra il 2000 ed il 2020 ad un primo intervento cardiochirurgico presso il nostro centro.
Complessivamente, la chirurgia della radice aortica è risultata la più frequente (82 pazienti, 92.2%), più spesso conservando la valvola nativa (“valve-sparing operation”, 53 pazienti, 59.6%). D’altra parte, 29 pazienti (32.6%) sono stati sottoposti all’intervento di Bentall-De Bono. Abbiamo confrontato questi 2 gruppi. In emergenza, tipicamente dissezione aortica di tipo A, l’intervento di Bentall è stato quasi sempre preferito (p-value 0.031). Raramente è stato sostituito l’arco in modo parziale o totale, rispettivamente 3 e 6 volte, senza differenze significative. Considerando le procedure concomitanti, in 2 pazienti del gruppo valve-sparing è stata riparata la valvola mitrale, mentre in 8 pazienti del gruppo Bentall la valvola mitrale è stata sostituita. Valutando l’età media (34.68 anni), prevedibilmente in quasi tutti i pazienti del gruppo Bentall sono state utilizzate protesi meccaniche sia in posizione aortica che mitralica (rispettivamente 27 e 7 su 29 e 8). Sebbene senza differenze significative, l’impianto di un tubo composito ha richiesto un tempo di clampaggio aortico inferiore, essendo anche minore la complessità chirurgica. La permanenza in terapia intensiva è stata significativamente minore per il gruppo valve-sparing (1.57 giorni) rispetto al gruppo Bentall (6.03 giorni, p-value 0.037), come anche la durata totale del ricovero (13.91 e 18.71 giorni). Solo 2 pazienti sono morti durante il ricovero, entrambi del gruppo Bentall (p-value 0.055). Durante il follow-up (media 89.39 mesi), sono morti 6 pazienti, 2 dei quali per cause non cardiache, e 9 (11.3%) sono stati sottoposti ad un altro intervento.
In conclusione, la sindrome di Marfan è caratterizzata da un pericoloso interessamento dell’aorta prossimale che in alcuni casi, se non trattata, può mettere a rischio la vita del paziente. Fortunatamente il trattamento chirurgico ha nettamente migliorato qualità ed aspettativa di vita di questi pazienti, per i quali è fondamentale la diagnosi precoce ed il successivo monitoraggio in centri di riferimento.La sindrome di Marfan è una connettivopatia le cui complicanze più temibili sono l’ectasia e la dissezione dell’aorta ascendente. Tuttavia, il trattamento chirurgico ha esteso notevolmente l’aspettativa di vita media di questi pazienti fino a circa 70 anni.
Lo scopo dello studio era analizzare l’intervento eseguito. Abbiamo arruolato 89 pazienti sottoposti tra il 2000 ed il 2020 ad un primo intervento cardiochirurgico presso il nostro centro.
Complessivamente, la chirurgia della radice aortica è risultata la più frequente (82 pazienti, 92.2%), più spesso conservando la valvola nativa (“valve-sparing operation”, 53 pazienti, 59.6%). D’altra parte, 29 pazienti (32.6%) sono stati sottoposti all’intervento di Bentall-De Bono. Abbiamo confrontato questi 2 gruppi. In emergenza, tipicamente dissezione aortica di tipo A, l’intervento di Bentall è stato quasi sempre preferito (p-value 0.031). Raramente è stato sostituito l’arco in modo parziale o totale, rispettivamente 3 e 6 volte, senza differenze significative. Considerando le procedure concomitanti, in 2 pazienti del gruppo valve-sparing è stata riparata la valvola mitrale, mentre in 8 pazienti del gruppo Bentall la valvola mitrale è stata sostituita. Valutando l’età media (34.68 anni), prevedibilmente in quasi tutti i pazienti del gruppo Bentall sono state utilizzate protesi meccaniche sia in posizione aortica che mitralica (rispettivamente 27 e 7 su 29 e 8). Sebbene senza differenze significative, l’impianto di un tubo composito ha richiesto un tempo di clampaggio aortico inferiore, essendo anche minore la complessità chirurgica. La permanenza in terapia intensiva è stata significativamente minore per il gruppo valve-sparing (1.57 giorni) rispetto al gruppo Bentall (6.03 giorni, p-value 0.037), come anche la durata totale del ricovero (13.91 e 18.71 giorni). Solo 2 pazienti sono morti durante il ricovero, entrambi del gruppo Bentall (p-value 0.055). Durante il follow-up (media 89.39 mesi), sono morti 6 pazienti, 2 dei quali per cause non cardiache, e 9 (11.3%) sono stati sottoposti ad un altro intervento.
In conclusione, la sindrome di Marfan è caratterizzata da un pericoloso interessamento dell’aorta prossimale che in alcuni casi, se non trattata, può mettere a rischio la vita del paziente. Fortunatamente il trattamento chirurgico ha nettamente migliorato qualità ed aspettativa di vita di questi pazienti, per i quali è fondamentale la diagnosi precoce ed il successivo monitoraggio in centri di riferimento.
