CONGRESS ABSTRACT

L'ipertensione polmonare è una complicanza non così rara delle malattie del tessuto connettivo ed ha frequentemente una prognosi infausta. Presentiamo il caso di una donna di 67 anni ricoveratasi per dispnea ingravescente.
L'esame ecocardiografico ha mostrato numerosi segni indiretti di ipertensione polmonare (IP) ed insufficienza mitralica moderata.
Il cateterismo cardiaco destro ha confermato una IP mista (pre e post capillare) senza evidenza di tromboembolia polmonare all'angio-TC del torace.
Grazie all'ottimizzazione della terapia medica (B-Bloccante, ACE-i e diuretici), si è riscontrato un significativo miglioramento clinico alla dimissione.
Un anno dopo, a causa del ripresentarsi della dispnea, è stata ricoverata presso la nostra unità operativa.
L'esame clinico ha mostrato alcune caratteristiche correlabili ad una connettivopatia.
Rispetto all'ecocardiografia precedente, è stata documentata una riduzione del rigurgito mitralico da moderato a lieve. 
La TAC del torace ha evidenziato una patologia interstiziale polmonare probabilmente legata alla patologia di base della paziente. I test immunologici di screening hanno rilevato la presenza di anticorpi antinucleari (ANA) e anti-topoisomerasi (ATA). Il cateterismo cardiaco destro ha documentato un peggioramento dell' IP nella componente precapillare. Sulla base di questi risultati, è stata posta diagnosi di sindrome CREST complicata da IP ed è stata intrapresa una terapia orale con combinazione di macitentan e riociguat. Si discute quindi la frequenza di questa complicanza nella malattia del tessuto connettivo, la necessità di test di screening e i diversi approcci di trattamento dell'ipertensione polmonare pre e post capillare.