Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

CONGRESS ABSTRACT

IPERTENSIONE POLMONARE POST-TROMBOEMBOLICA:CASO COMPLESSSO

De Laura Domenica Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Lavolpe Vito Grazio Bari (Ba) РDipartimento Dibrain РPoliclinico РUniversità Degli Studi Di Bari | Rutigliano Davide Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Cavallari Daniela Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Basso Piero Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Palumbo Vinvenzo Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Musci Sergio Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Ruggero Massimo Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Tota Francesco Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Sublimi Saponetti Lucia Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Locuratolo Nicola Bari (Ba) РOspedale San Paolo | Caldarola Pasquale Bari (Ba) РOspedale San Paolo

Introduzione.I pazienti con ipertensione polmonare post-tromboembolica(CTEPH)ottengono un recupero funzionale dopo endoartereterectomia polmonare(PEA).Il 40% di loro non è operabile (1,2).

Caso clinico.Uomo di 66 anni ricoverato nel 2012 nel nostro reparto per dispnea da sforzo ed alta probabilità ecocardiografica di ipertensione polmonare(IP).In anamnesi:tabagismo;trait talassemico;BPCO; splenectomia a 13 anni;diagnosi di Sindrome Mieloproliferativa cronica.PA: 120/70 mmHg.Classe NYHA III.Esami ematochimici:Hb:9.4g/dl;MCV:70;HCT:30%;PLT:511;WBC:14.84(Mo:13%).NT-proBNP:933.Autoanticorpi e test -HIV:negativi.EGA in AAPaO2:53 mmHg,PaCO2:32 mmHg,SO2:87%. PFR:FEV1: 68% FVC:74%,FEV1/FVC:72.DLCO:75%.6MWT:450m,Borg:0/3;SO2 basale: 86%,SO2 finale 74%. All’ECG:r.sinusale a 64b/min.Ecocardiogramma:sezioni sinistre nei limiti;ventricolo destro:DTD:30 mm; VD/VS< 1;area atrio destro:19cm2, PAPs: 70+5 mmHg (Vel:4.1 m/s), AcT: 90 msec.TAPSE:16mm.Esegue TAC polmonare con m.d.c:negativa per embolia polmonare;alcune bolle di enfisema di 1 cm in sede subpleurica al lobo medio a destra;cateterismo cardiaco destro:PAD:13mm;PAPm: 50mm;IC:4.1l /min/m2; RVPtot:11WU;RVP:art:5.2WU;WP:11mmHg.Diagnosi ematologica di talassemia intermedia ed esclusione di sindrome mieloproliferativa.La scintigrafia polmonare V/P è positiva per multipli difetti di perfusione bilaterale.Esclusa la possibilità di PEA per lesioni periferiche presso il centro di riferimento,si inizia terapia con Warfarin(TAO),Riociguat e broncodilatatori.Al follow-up:riduzione della PAPm al cateterismo fino al 2018 quando compare un aumento della PAPm da 23 a 32mmHg.Il paziente,a causa di una maculopatia, interrompeva la terapia con TAO.Riscontro di recidiva di microembolia polmonare alla scintigrafia.Al termine dei trattamenti endovitreali con ripresa della TAO,al cateterismo di controllo evidenza di PAD:5mm PAPm19mmHg;WP:9mmHg;IC:3.4l/min/m2; RVPart:2.9 WU.Classe:NYHA:II.

Discussione. Non tutte le CTEPH da talassemie intermedie  possono eseguire PEA(3).L’ipercoagulabilità è un meccanismo patogenetico importante nella genesi dell’IP(4) e le comorbilità hanno un ruolo significativo sulla prognosi e nella risposta alla terapia medica.La BPCO è la comorbilità che favorisce l’ipercoagulabiltà, peggiora la ventilazione polmonare e gli scambi gassosi(5).

Conclusioni.Nelle talassemie intermedie con CTEPH non operabili la ipercoagulabilità è la condizione che più influenza la prognosi e l’efficacia della terapia vasodilatatrice.