Con il termine di “Cutis Laxa” si identifica una rara patologia del tessuto connettivo caratterizzata da cute ridondante e manifestazioni diffuse a carico di altri organi (prevalentemente cuore e polmoni). Si ritiene che la scarsa elasticità del tessuto sia imputabile ad un’anomala formazione di elastina. La Cutis Laxa è di solito una malattia genetica, ma sono state descritte anche delle forme acquisite. Il caso che descriviamo è quello di una giovane donna di 34 anni con diagnosi di Cutis Laxa acquisita dall’età di 15 anni, complicata da una grave compromissione a livello polmonare sottoforma di marcato enfisema e severo quadro asmatico. Giungeva alla nostra osservazione in seguito ad episodio di arresto cardiocircolatorio tipo PEA durante procedura di tracheostomia, prontamente risolto mediante manovre rianimatorie secondo protocollo ALS. L’ecocardiogramma veniva eseguito dalla sola finestra sottocostale mediante la quale era visualizzabile una proiezione apicale 4 camere, mettendo in luce una posizione anomala dell’aia cardiaca (più inferiore e mediale). Il ventricolo sinistro appariva di normali dimensioni endocavitarie e spessori parietali con conservati indici di funzionalità sisto-diastolica in presenza di discinesia del SIV; il ventricolo destro risultava invece lievemente dilatato, ipertrofico, con ridotta cinesi della parete libera (TAPSE 18 mm), il rigurgito tricuspidale era moderato con segni indiretti di aumentate pressioni polmonari. L’aspetto ecocardiografico risultava pertanto compatibile con un quadro di cuore polmonare cronico, secondario all’enfisema polmonare progressivo, e descritto in letteratura come la complicanza più temibile della sindrome della Cutis Laxa, associato a prognosi infausta e morte prematura.