PREMESSA: L’amiloidosi cardiaca si associa ad un aumentato rischio tromboembolico. Mentre è evidente la necessità di scoagulare i pazienti in fibrillazione atriale indipendentemente dal CHA2DS2- VASc score, non è chiaro se e quali pazienti in ritmo sinusale debbano essere trattati con farmaci anticoagulanti.
CASO CLINICO: Un uomo di 51 anni è venuto alla nostra osservazione per ripetuti episodi di dolore toracico e dispnea da sforzo. L'ECG mostrava ritmo sinusale, deviazione assiale sinistra, blocco AV di 1° grado, emiblocco anteriore sinistro. L'ecocardiografia transtoracica ha rivelato pareti del ventricolo sinistro marcatamente ispessite (18 mm) con un aspetto “granular-sparkling” del miocardio, dilatazione bi-atriale, frazione di eiezione del ventricolo sinistro 52%, pattern di flusso mitralico restrittivo con un’onda A molto piccola. I test di laboratorio hanno mostrato un aumento dei livelli di troponina e di NTproBNP e l’immunoelettroforesi sierica ed urinaria ha mostrato una componente monoclonale in zona kappa. Una biopsia del grasso periombelicale è risultata negativa per amiloidosi per cui il paziente è stato sottoposto a una biopsia endomiocardica che ha mostrato positività al rosso Congo, e immunoistochimica positiva per catene leggere kappa e negativa per transtiretina. E’ stata quindi posta diagnosi di amiloidosi cardiaca AL e il paziente è stato riferito all’ematologo per eseguire terapia specifica. Una settimana dopo la dimissione è stato ricoverato per un dolore acuto agli arti inferiori a causa di una trombosi acuta dell’arteria femorale comune sinistra trattata con embolectomia secondo Fogarty. Durante il ricovero non ha avuto aritmie cardiache. Dimesso in terapia con eparina a basso peso molecolare dopo alcuni giorni è stato nuovamente sintomatico per dolori agli arti inferiori e si è recato in pronto soccorso dove è deceduto per dissociazione elettromeccanica.
CONCLUSIONI: Il nostro caso mostra come l'amiloidosi cardiaca AL sia associata ad un aumentato rischio tromboembolico, indipendentemente dalla presenza di fibrillazione atriale, per la malattia ematologica stessa e per l’infiltrazione dell’atrio da parte della sostanza amiloide. Questo suggerisce che in casi selezionati, con ridotta ampiezza dell’onda A ed evidenza di alterata meccanica atriale, dovrebbe essere considerata l'anticoagulazione empirica anche in ritmo sinusale.