Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

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SARCOIDOSI CARDIACA A PRESENTAZIONE CON BLOCCO ATRIOVENTRICOLARE E SUCCESSIVO ARRESTO CARDIACO: UN CASE REPORT

Caldarella Yasmine Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova | Foroni Marco Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova | Spagnolo Paolo Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova | Brunello Giulia Padova (Padova) – Azienda Ospedaliera Di Padova | Migliore Federico Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova | Sarais Cristiano Padova (Padova) – Azienda Ospedaliera Di Padova | Perazzolo Marra Martina Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova | Iliceto Sabino Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova | Rigato Ilaria Padova (Padova) – Dipartimento Di Scienze Cardio-Toraco-Vascolari E Sanita’ Pubblica – Universita’ Degli Studi Di Padova |

Un paziente di 53 anni senza storia familiare e senza precedenti patologici di rilievo, si presentava per riscontro di bradicardia asintomatica. All’ECG si evidenziava un blocco atrioventricolare completo in assenza di alterazioni all’ecocardiogramma e di lesioni coronariche alla coronarografia. Il paziente veniva sottoposto ad impianto di pacemaker (PM). Qualche mese dopo il paziente subiva un arresto cardiaco in tachicardia ventricolare sostenuta trattata efficacemente con DC shock. L’ecocardiogramma mostrava lieve dilatazione e disfunzione ventricolare destra con alterazioni della cinetica in sede sottotricuspidalica. La risonanza magnetica cardiaca (RMN) evidenziava focali aree di delayed enhancement con pattern non ischemico e distribuzione con “hook sign”, altamente suggestive per sarcoidosi cardiaca. La PET con FDG mostrava captazione a livello cardiaco, epatico, splenico e linfonodale. Nel sospetto di Sarcoidosi Sistemica, veniva posta indicazione a biopsia. La sede maggiormente accessibile per la biopsia risultava essere il fegato e si otteneva in questo modo la diagnosi istologica di certezza basata sulla presenza di granulomi non caseosi. Veniva pertanto posta diagnosi di Sarcoidosi Sistemica con coinvolgimento Cardiaco e si procedeva ad upgrade del PM a CRT-D in prevenzione secondaria. Il paziente veniva dimesso con terapia cortisonica. A 3 mesi dalla dimissione veniva ripetuta la PET-TC total body che rispetto alla precedente mostrava l’assenza di aree di significativo ipermetabolismo in ambito cardiaco, epatico ed osseo. 

La sarcoidosi cardiaca è una rara malattia infiammatoria granulomatosa del miocardio ad etiologia sconosciuta che si deve sospettare in pazienti giovani con blocchi di conduzione atrioventricolare ed aritmie ventricolari complesse. L’approccio diagnostico può risultare complesso: le tecniche di imaging (RMN, PET) possono essere suggestive per SC ma è sempre necessaria la conferma bioptica con dimostrazione istologica del granuloma non caseoso. La biopsia endomiocardica (che presenta una sensibilità subottimale a causa della focalità delle lesioni) può non essere necessaria qualora vi sia una sede extracardiaca più accessibile e meno invasiva per la biopsia. La diagnosi tempestiva si basa su una collaborazione multidisciplinare ed è fondamentale per la stadiazione, il trattamento a lungo termine e per la prevenzione della morte cardiaca improvvisa dei pazienti affetti. La terapia cortisonica rimane il cardine del trattamento.