CONGRESS ABSTRACT

Un ragazzo di 36 anni,giungeva in PS per astenia, dispnea e cardiopalmo da alcuni mesi. In PS riscontro di flutter atriale ad elevata penetranza ventricolare complicato da severa disfunzione ventricolare sinistra (FE25%). Veniva dunque ricoverato in UTIC. Gli esami ematici documentavano, inoltre,sofferenza epatica e alterazione degli indici di coagulazione.Un nuovo ecocardio evidenziava marcata trabecolatura miocardica del ventricolo sinistro, dall’ aspetto riferibile a miocardio non compatto. La stabilità clinica veniva raggiunta con terapia diuretica, CVE, supporto inotropo con ciclo di Levosimendan e progressiva titolazione di terapia medica ottimizzata per HFrEF. Sulla base del sospetto clinico, il paziente veniva sottoposto risonanza magnetica cardiaca, che confermava il rilievo ecocardiografico, documentando così una severa alterazione della funzione
biventricolare, con FEVS del 26% e FEVD del 25%, un incremento moderato dei volumi del VS, con incremento dello spessore delle trabecolature miocardiche a livello dei segmenti medio-cavitari laterali e inferiore e a livello dei segmenti apicali, con massimo rapporto spessore trabecolature/spessore parete miocardica pari a circa 2,5, in possibile rapporto a miocardio non compatto. In seguito alla dimissione il paziente veniva sottoposto a controlli periodici e dopo tre mesi di terapia medica ottimizzata veniva posta indicazione a impianto di PM-ICD in prevenzione primaria per persistenza di EF <35%. Il miocardio non compatto è una cardiomiopatia, rara, caratterizzata dall’arresto intrauterino del processo di compattazione del miocardio con conseguente residua ipertrabecolatura miocardica. Le manifestazioni cliniche sono variabili da scompenso cardiaco, embolie sistemiche, aritmie ventricolari e morte improvvisa. La diagnosi si fonda su due pilastri strumentali, l’ecocardiografia e la risonanza magnetica. L’assenza di criteri diagnostici ben definiti è legata ad un aspetto fondamentale della patologia: sebbene sia riconosciuta come entità nosologica a sé stante, la marcata ipertrabecolatura ventricolare è riscontrabile sia in ambito parafisiologico che in altre cardiomiopatie, come la cardiomiopatia ipertrofica e dilatativa. In ambito pratico, è importante gestire il paziente clinicamente per incrementarne la qualità di vita sperando che quel miocardio geneticamente compromesso funzioni abbastanza mentre cerchiamo di non perderci nei meandri diagnostici e confondenti di questa patologia.