CONGRESS ABSTRACT

Sincopi recidivanti da alcuni mesi in soggetto uomo di 50 anni, senza nessun precedente anamnestico; riscontro all'ECG Holter 24h di episodi di BAV avanzato per cui viene ricoverato in Cardiologia per essere sottoposto ad impianto di pacemaker definitivo. Dopo 3 mesi arresto cardiocircolatorio sul territorio da tachicardia ventricolare sostenuta, sottoposto ad RCP, con ripristino del ritmo sinusale dopo defibrillazione. Conseguente frattura sternale a seguito delle manovre rianimatorie. Durante il ricovero in UTIC è stato sottoposto a coronarografia che non ha mostrato lesioni di rilievo; tra gli accertamenti è stata eseguita anche RMN cardiaca. L'esame si è rivelato particolarmente complesso nell'interpretazione per la presenza della frattura sternale che deformava il pectus inficiando la dinamica del ventricolo destro; questo comportava un bulging sistolico della regione sottotricuspidalica della parete ventricolare destra. Nelle sequenze dinamiche riscontro di lieve riduzione biventricolare della funzione sistolica. Nelle immagini post contrastografiche, esteso LGE transmurale del setto interventricolare basale e della parete del ventricolo destro, oltre a coinvolgimento multifocale del ventricolo sinistro. L'esame non era di univoca interpretazione e pertanto il paziente è stato trasferito in altro Centro per eseguire MR PET che si è rivelata fortemente suggestiva per sarcoidosi, confermata poi da biopsia extra cardiaca. È stato quindi eseguito upgrading a ICD e avviata terapia immunosoppressiva. La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti, a livello cardiaco può mimare differenti cardiomiopatie comportando una diagnosi spesso insidiosa. Nel nostro paziente la presenza di un pectus excavatum post traumatico che causava una discinesia della parete ventricolare destra, la riduzione della funzione sistolica biventricolare, associate ad un esteso late enhancement poteva suggerire una displasia aritmogena a coinvolgimento biventricolare. Tuttavia focalizzandosi sulla presentazione clinica (in particolare l'esordio caratterizzato da blocco atrioventricolare avanzato in paziente giovane e sano e le successive aritmie ventricolari), attraverso un approccio di imaging multimodale e multidisciplinare è stato possibile arrivare  ad una diagnosi di sarcoidosi con coinvolgimento cardiaco e indirizzare il paziente ad una terapia adeguata.