Il mixoma (mx), il più frequente tumore cardiaco dell’adulto, costituisce spesso una difficile sfida diagnostica per la varietà e l’aspecificità dei segni clinici di presentazione. Accanto ai più tipici quadri clinici d’esordio riconducibili all’ostruzione intracardiaca e all’embolizzazione sistemica, prevalentemente cerebrale, un mx può inizialmente manifestarsi con sintomi sistemici del tutto aspecifici come febbre, perdita di peso, affaticabilità, rash cutanei, mialgie e artralgie. Presentiamo il caso di una pz di 58 anni a cui nel dicembre 2018 venne diagnosticata un’artrite idiopatica, siero-negativa dell’articolazione metacarpo-falangea del primo dito della mano destra, trattata con methotrexate (Reumaflex 10 mg/settimana s.c.), idrossiclorochina solfato (Paquenil 200 mg/die per os) e cicli di corticosteroidi; la terapia venne sospesa dalla pz a gennaio 2021 perché inefficace. Ad aprile 2021 ricovero per polmonite bilaterale da SARS-CoV-2. Permanendo dispnea e affaticamento per attività fisica moderata (classe NYHA II), la pz il 13/8 si sottoponeva a visita cardiologica, nel corso della quale veniva posta diagnosi ecocardiografica di massa atriale sinistra con l’aspetto di un mx. Nel sospetto di una relazione fra il tumore cardiaco e la sintomatologia reumatica veniva dosata l’interleuchina-6 (IL-6) che risultava elevata: 490 pg/ml. Il 23/8 intervento cardiochirurgico di rimozione della massa atriale sinistra in minitoracotomia destra. L’esame istopatologico confermava che la neoformazione, cm 3,5 x 2,5 x 1,5, era un mx. Il 1/9 attenuazione del dolore articolare e IL-6 in riduzione a 107 pg/ml. Il 9/10 risoluzione della sintomatologia reumatica e normalizzazione dell’ IL-6: 3,7 pg/ml (V.N < 7). Il caso clinico è emblematico dei tempi talvolta lunghi che possono intercorrere fra prima manifestazione clinica e diagnosi di mx. Anche la diffusione dell’ecocardiografia non ha ridotto in modo significativo il ritardo diagnostico se i sintomi cardiaci sono assenti. In un’ampia casistica (“Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases” Medicine (Baltimore) 2001 May;80(3):159-729) sintomi d’esordio che simulano una malattia autoimmune del connettivo sono riportati nel 5% dei casi. La localizzazione monoarticolare da noi descritta è comunque insolita. Infine la nostra osservazione conferma che l’associazione fra mx e sintomi sistemici è molto probabilmente dovuta alla sintesi di IL-6 da parte delle cellule tumorali.