CONGRESS ABSTRACT

L'amiloidosi è conseguente all'eccessiva deposizione di proteine anomale nei tessuti. L'amiloidosi Cardiaca (CA) costituisce un fattore prognostico negativo per il rischio di morte improvvisa. Abbiamo analizzato retrospettivamente 135 amiloidosi, ricoverate tra il 1981 e il 2019. 54 (46.30% F, età 63.95±12.82) presentavano CA al baseline. In 53 era associato un coinvolgimento multiorgano mentre una era una CA primaria. Abbiamo confrontato questo gruppo con i restanti 81 (49.30% F, età 58.33±15.65) che non presentavano i criteri per la diagnosi di CA. CA presentavano ridotta PAS (p=0.036), mentre i nCA incremento in proteinuria (p=0.02). TnI e NT-proBNP erano significativamente aumentati in CA (p=0.031 e p=0.047, rispettivamente). In CA abbiamo trovato LDH aumentato (p=0.0011). Questi pazienti presentavano anche incremento dello spesso del setto interventricolare (p=0.002), ridotta frazione di eiezione (p=0.0018) and rapporto E/e’ (p=0.0095). Inoltre CA  presentavano un incremento dell'area dell'atrio destro (p=0.0179), diametro basale del ventricolo destro (p=0.0112), dello spessore parietale (p=0.0471) e del diametro della vena cava inferiore (p=0.0495). TAPSE è stato il metodo di scelta per la valuazione della funzione sistolica del cuore destro. In CA erano presenti ridotti valori di TAPSE (p=0.0495). In aggiunta abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra TAPSE e la conta linfocitaria (r=0.47; p=0.031) i valori di Gamma globuline (r=0.43, p=0.033), la componente monoclonal e (r = 0.72; p = 0.047) e i valori di IgG (r=0.62, p=0.018). CA presentano una ridotta sopravvivenza rispetto ai controlli (30 vs. 66 mesi, p=0.15). La sopravvivenza media di CA era peggiore anche stratificando per NT-proBNP, usando 2500 pg/mL come discrimine (174 vs. 5.5 mesi, rispettivamente p=0.013). Similmente una ridotta funzione sistolica era correlata con un peggioramento prognostico (sopravvivenza mediana 18.0 mesi, non raggiunta in pazienti con valori superiori a 18 mm, p=0.0186). Infine i nostri dati mostra un valore potenziale prognostico e predittivo delle alterazioni del cuore destro in corso di amiloidosi quale nuovo parametro correlato all'incremento di LDH e di immunoglobuline. Infine confermiamo la rilevanza clinica del coinvolgimento cardiaco suggerendo che la valutazione del cuore destro destro dovrebbe considerata quale nuovo marker per la stratificazione del rischio clinico nei pazienti con amiloidosi