Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

CONGRESS ABSTRACT

P317

L'INSUFFICIENZA CARDIACA SECONDARIA AD AMILOIDOSI IN UN RARO MIELOMA MULTIPLO E LA SUA FATALE EVOLUZIONE IN UNA GIOVANE DONNA

A. Magistro, S. Cicco, M. L. S. Marozzi, V. Narcisi, A. Carrieri, S. Longo, T. Giliberti, A. Melaccio, A. G. Solimando, G. Lauletta, A. Vacca, R. Ria

Il mieloma multiplo (MM) IgD è un raro sottotipo associato ad una prognosi infausta. L’amiloidosi da deposito di catene leggere è una patologia caratterizzata dall’accumulo extracellulare in vari tessuti di catene leggere che conduce alla disfunzione degli organi interessati.

Caso: donna di 29 anni giungeva per dispnea e tachicardia per sforzi moderati. Agli esami di laboratorio ipogammaglobulinemia con una praproteinemia monoclonale tipizzata come IgD K, aumentate le catene leggere K e del rapporto K/λ. La proteinuria era 1360 mg/24h con Bence Jones positività per catene leggere K, incremento di Troponina (137,5 pg/mL) e NT–proBNP (12527 pg/mL). L’ ECG mostrava bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche. L’ecocardiogramma rivelava ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con diffuso pattern speckled del miocardio, FE del 53%, PAPs di 71 mmHg e versamento pericardico. La TC del torace mostrava versamento pleurico bilaterale. La RMN del rachide e la PET/TC total body indicavano la presenza di aree osteolitiche. La biopsia osteomidollare evidenziava infiltrazione di plasmacellule (85% con CD138, MUM1 e catene K positività). L’agoaspirato del grasso periombelicale risultava positivo per la deposizione di amiloide. La scintigrafia ossea escludeva la deposizione di transtiretina. Posta diagnosi di amiloidosi associata a MM IgD. In pochi giorni la funzionalità cardiaca peggiorò (hs–cTnI 156,6 pg/mL; NT–proBNP 26583 pg/mL, FE 48%,) e la paziente cominciò a presentare tosse non produttiva, dispnea ed edemi colonnari declivi. La paziente non era candidabile a trapianto di midollo osseo, così furono somministrati daratumumab, bortezomib, melphalan e prednisone. Nonostante il miglioramento della sierologia dopo soli cinque giorni di terapia, ci fu un ulteriore peggioramento con FE 35%. L’emogasanalisi mostrava ipossiemia, incremento dei lattati e rapidamente l’insufficienza cardiaca si trasformò in uno shock cardiogeno. La paziente morì di arresto cardiaco, appena tre settimane dopo il ricovero.

Discussione: Questo caso è eccezionale età ed sesso della paziente, per la rapida insorgenza e il rapido peggioramento dei sintomi, legati all’amiloidosi secondaria cardiaca. I sintomi associati all’amiloidosi cardiaca sono espressione del coinvolgimento del cuore destro. I precoci buoni risultati della terapia non hanno modificato l’evoluzione della malattia. La fatale progressione del coinvolgimento miocardico ha portato alla morte della paziente in meno di un mese.Il mieloma multiplo (MM) IgD è un raro sottotipo associato ad una prognosi infausta. L’amiloidosi da deposito di catene leggere è una patologia caratterizzata dall’accumulo extracellulare in vari tessuti di catene leggere che conduce alla disfunzione degli organi interessati.

Caso: donna di 29 anni giungeva per dispnea e tachicardia per sforzi moderati. Agli esami di laboratorio ipogammaglobulinemia con una praproteinemia monoclonale tipizzata come IgD K, aumentate le catene leggere K e del rapporto K/λ. La proteinuria era 1360 mg/24h con Bence Jones positività per catene leggere K, incremento di Troponina (137,5 pg/mL) e NT–proBNP (12527 pg/mL). L’ ECG mostrava bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche. L’ecocardiogramma rivelava ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con diffuso pattern speckled del miocardio, FE del 53%, PAPs di 71 mmHg e versamento pericardico. La TC del torace mostrava versamento pleurico bilaterale. La RMN del rachide e la PET/TC total body indicavano la presenza di aree osteolitiche. La biopsia osteomidollare evidenziava infiltrazione di plasmacellule (85% con CD138, MUM1 e catene K positività). L’agoaspirato del grasso periombelicale risultava positivo per la deposizione di amiloide. La scintigrafia ossea escludeva la deposizione di transtiretina. Posta diagnosi di amiloidosi associata a MM IgD. In pochi giorni la funzionalità cardiaca peggiorò (hs–cTnI 156,6 pg/mL; NT–proBNP 26583 pg/mL, FE 48%,) e la paziente cominciò a presentare tosse non produttiva, dispnea ed edemi colonnari declivi. La paziente non era candidabile a trapianto di midollo osseo, così furono somministrati daratumumab, bortezomib, melphalan e prednisone. Nonostante il miglioramento della sierologia dopo soli cinque giorni di terapia, ci fu un ulteriore peggioramento con FE 35%. L’emogasanalisi mostrava ipossiemia, incremento dei lattati e rapidamente l’insufficienza cardiaca si trasformò in uno shock cardiogeno. La paziente morì di arresto cardiaco, appena tre settimane dopo il ricovero.

Discussione: Questo caso è eccezionale età ed sesso della paziente, per la rapida insorgenza e il rapido peggioramento dei sintomi, legati all’amiloidosi secondaria cardiaca. I sintomi associati all’amiloidosi cardiaca sono espressione del coinvolgimento del cuore destro. I precoci buoni risultati della terapia non hanno modificato l’evoluzione della malattia. La fatale progressione del coinvolgimento miocardico ha portato alla morte della paziente in meno di un mese.Il mieloma multiplo (MM) IgD è un raro sottotipo associato ad una prognosi infausta. L’amiloidosi da deposito di catene leggere è una patologia caratterizzata dall’accumulo extracellulare in vari tessuti di catene leggere che conduce alla disfunzione degli organi interessati.

Caso: donna di 29 anni giungeva per dispnea e tachicardia per sforzi moderati. Agli esami di laboratorio ipogammaglobulinemia con una praproteinemia monoclonale tipizzata come IgD K, aumentate le catene leggere K e del rapporto K/λ. La proteinuria era 1360 mg/24h con Bence Jones positività per catene leggere K, incremento di Troponina (137,5 pg/mL) e NT–proBNP (12527 pg/mL). L’ ECG mostrava bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche. L’ecocardiogramma rivelava ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con diffuso pattern speckled del miocardio, FE del 53%, PAPs di 71 mmHg e versamento pericardico. La TC del torace mostrava versamento pleurico bilaterale. La RMN del rachide e la PET/TC total body indicavano la presenza di aree osteolitiche. La biopsia osteomidollare evidenziava infiltrazione di plasmacellule (85% con CD138, MUM1 e catene K positività). L’agoaspirato del grasso periombelicale risultava positivo per la deposizione di amiloide. La scintigrafia ossea escludeva la deposizione di transtiretina. Posta diagnosi di amiloidosi associata a MM IgD. In pochi giorni la funzionalità cardiaca peggiorò (hs–cTnI 156,6 pg/mL; NT–proBNP 26583 pg/mL, FE 48%,) e la paziente cominciò a presentare tosse non produttiva, dispnea ed edemi colonnari declivi. La paziente non era candidabile a trapianto di midollo osseo, così furono somministrati daratumumab, bortezomib, melphalan e prednisone. Nonostante il miglioramento della sierologia dopo soli cinque giorni di terapia, ci fu un ulteriore peggioramento con FE 35%. L’emogasanalisi mostrava ipossiemia, incremento dei lattati e rapidamente l’insufficienza cardiaca si trasformò in uno shock cardiogeno. La paziente morì di arresto cardiaco, appena tre settimane dopo il ricovero.

Discussione: Questo caso è eccezionale età ed sesso della paziente, per la rapida insorgenza e il rapido peggioramento dei sintomi, legati all’amiloidosi secondaria cardiaca. I sintomi associati all’amiloidosi cardiaca sono espressione del coinvolgimento del cuore destro. I precoci buoni risultati della terapia non hanno modificato l’evoluzione della malattia. La fatale progressione del coinvolgimento miocardico ha portato alla morte della paziente in meno di un mese.Il mieloma multiplo (MM) IgD è un raro sottotipo associato ad una prognosi infausta. L’amiloidosi da deposito di catene leggere è una patologia caratterizzata dall’accumulo extracellulare in vari tessuti di catene leggere che conduce alla disfunzione degli organi interessati.

Caso: donna di 29 anni giungeva per dispnea e tachicardia per sforzi moderati. Agli esami di laboratorio ipogammaglobulinemia con una praproteinemia monoclonale tipizzata come IgD K, aumentate le catene leggere K e del rapporto K/λ. La proteinuria era 1360 mg/24h con Bence Jones positività per catene leggere K, incremento di Troponina (137,5 pg/mL) e NT–proBNP (12527 pg/mL). L’ ECG mostrava bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche. L’ecocardiogramma rivelava ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con diffuso pattern speckled del miocardio, FE del 53%, PAPs di 71 mmHg e versamento pericardico. La TC del torace mostrava versamento pleurico bilaterale. La RMN del rachide e la PET/TC total body indicavano la presenza di aree osteolitiche. La biopsia osteomidollare evidenziava infiltrazione di plasmacellule (85% con CD138, MUM1 e catene K positività). L’agoaspirato del grasso periombelicale risultava positivo per la deposizione di amiloide. La scintigrafia ossea escludeva la deposizione di transtiretina. Posta diagnosi di amiloidosi associata a MM IgD. In pochi giorni la funzionalità cardiaca peggiorò (hs–cTnI 156,6 pg/mL; NT–proBNP 26583 pg/mL, FE 48%,) e la paziente cominciò a presentare tosse non produttiva, dispnea ed edemi colonnari declivi. La paziente non era candidabile a trapianto di midollo osseo, così furono somministrati daratumumab, bortezomib, melphalan e prednisone. Nonostante il miglioramento della sierologia dopo soli cinque giorni di terapia, ci fu un ulteriore peggioramento con FE 35%. L’emogasanalisi mostrava ipossiemia, incremento dei lattati e rapidamente l’insufficienza cardiaca si trasformò in uno shock cardiogeno. La paziente morì di arresto cardiaco, appena tre settimane dopo il ricovero.

Discussione: Questo caso è eccezionale età ed sesso della paziente, per la rapida insorgenza e il rapido peggioramento dei sintomi, legati all’amiloidosi secondaria cardiaca. I sintomi associati all’amiloidosi cardiaca sono espressione del coinvolgimento del cuore destro. I precoci buoni risultati della terapia non hanno modificato l’evoluzione della malattia. La fatale progressione del coinvolgimento miocardico ha portato alla morte della paziente in meno di un mese.Il mieloma multiplo (MM) IgD è un raro sottotipo associato ad una prognosi infausta. L’amiloidosi da deposito di catene leggere è una patologia caratterizzata dall’accumulo extracellulare in vari tessuti di catene leggere che conduce alla disfunzione degli organi interessati.

Caso: donna di 29 anni giungeva per dispnea e tachicardia per sforzi moderati. Agli esami di laboratorio ipogammaglobulinemia con una praproteinemia monoclonale tipizzata come IgD K, aumentate le catene leggere K e del rapporto K/λ. La proteinuria era 1360 mg/24h con Bence Jones positività per catene leggere K, incremento di Troponina (137,5 pg/mL) e NT–proBNP (12527 pg/mL). L’ ECG mostrava bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche. L’ecocardiogramma rivelava ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con diffuso pattern speckled del miocardio, FE del 53%, PAPs di 71 mmHg e versamento pericardico. La TC del torace mostrava versamento pleurico bilaterale. La RMN del rachide e la PET/TC total body indicavano la presenza di aree osteolitiche. La biopsia osteomidollare evidenziava infiltrazione di plasmacellule (85% con CD138, MUM1 e catene K positività). L’agoaspirato del grasso periombelicale risultava positivo per la deposizione di amiloide. La scintigrafia ossea escludeva la deposizione di transtiretina. Posta diagnosi di amiloidosi associata a MM IgD. In pochi giorni la funzionalità cardiaca peggiorò (hs–cTnI 156,6 pg/mL; NT–proBNP 26583 pg/mL, FE 48%,) e la paziente cominciò a presentare tosse non produttiva, dispnea ed edemi colonnari declivi. La paziente non era candidabile a trapianto di midollo osseo, così furono somministrati daratumumab, bortezomib, melphalan e prednisone. Nonostante il miglioramento della sierologia dopo soli cinque giorni di terapia, ci fu un ulteriore peggioramento con FE 35%. L’emogasanalisi mostrava ipossiemia, incremento dei lattati e rapidamente l’insufficienza cardiaca si trasformò in uno shock cardiogeno. La paziente morì di arresto cardiaco, appena tre settimane dopo il ricovero.

Discussione: Questo caso è eccezionale età ed sesso della paziente, per la rapida insorgenza e il rapido peggioramento dei sintomi, legati all’amiloidosi secondaria cardiaca. I sintomi associati all’amiloidosi cardiaca sono espressione del coinvolgimento del cuore destro. I precoci buoni risultati della terapia non hanno modificato l’evoluzione della malattia. La fatale progressione del coinvolgimento miocardico ha portato alla morte della paziente in meno di un mese.