CONGRESS ABSTRACT

Le amiloidosi cardiache sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’accumulo nello spazio interstiziale di materiale amorfo costituito da fibrille amiloidi e, sino a poco tempo fa, considerate rare, con scarse prospettive terapeutiche e gravate da una prognosi infausta. Tuttavia, sia per l’amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline (AL), sia per l’amiloidosi da transtiretina nelle sue forme wild type e mutata, si è assistito ad un notevole incremento nelle capacità diagnostiche. Lo scopo di questo lavoro è quello di mostrare le caratteristiche riscontrate nella nostra popolazione affetta da amiloidosi cardiaca. Materiali e metodi: abbiamo arruolato 18 pazienti osservati nell’arco di 12 mesi. L’età media era 63 ±5, 14 pazienti erano di sesso maschile. 8 pazienti in Classe NYHA I-II, 10 pazienti in Classe NYHA II-III. All’ECG nel 88% dei casi bassi voltaggi del QRS nelle derivazioni periferiche. Tra i disturbi di conduzione: BAV di I grado nel 45%, EAS nel 33%,BBSn nel 17%, nel 90% comparsa di isolati BEV e BESV; 1 paziente ha presentato FA. In 3 pazienti è stato impiantato il defibrillatore per riscontro di TVS e TNnS. In tutta la popolazione l’ecocardiogramma ha mostrato ipertrofia parietale concentrica con aspetto granular sparkling; la FE media è risultata 55 ±3 %, il pattern di riempimento diastolico è risultato rispettivamente alterato di tipo I nel 42%, tipo II nel 33 % e di tipo III nel 25% dei pazienti. Nel 92 % dei casi l’atrio sinistro si presentava dilatato. Nel 87% dei casi si assisteva ad un coinvolgimento delle valvole in particolare nel 64% dei casi trovavamo calcificazioni della valvola aortica e nel 66% insufficienza mitralica. Nel 42% dei pazienti si riscontrava aumento dello spessore del setto interatriale come pure la parete libera del ventricolo destro. Infine segni di versamento pericardico non tamponante si ritrovavano nel 33% dei pazienti. Risultati: Nella nostra popolazione studiata, 15 pazienti erano affetti da mieloma multiplo e presentavano un quadro da amiloidosi cardiaca di tipo AL; tra questi 3 presentavano anche interessamento renale. In 3 pazienti invece, dopo scintigrafia ossea positiva e screening genetico, abbiamo fatto diagnosi di Amiloidosi cardiaca da mutazione da transtiretina per cui è stata intrapresa terapia con Tafamidis. 3 pazienti sono deceduti. Conclusioni: La nostra popolazione ha presentato le caratteristiche ecgrafiche ed ecocardiografiche sovrapponibili a quelle riportate in letteratura.