CONGRESS ABSTRACT

L’amiloidosi cardiaca (AC) spesso si presenta con un quadro di cardiomipatia restrittiva e scompenso cardiaco a frazione d’eiezione (FE) preservata. Anche le aritmie cardiache rappresentano una complicanza temibile delle AC e la loro incidenza è maggiore nei pazienti con amiloidosi AL rispetto alle altre forme di AC. Il nostro caso illustra la difficoltà di gestione delle aritmie ventricolari in un paziente con amiloidosi AL. Una donna di 52 anni è stata ricoverata presso la nostra U.O di Cardiologia per manifestazioni di scompenso cardiaco. All’ecocardiogramma: ventricolo sinistro con ipertrofia parietale concentrica e alterazione della texture miocardica con “aspetto granular sparkling”; FE 48%; disfunzione diastolica di III grado, dilatazione biatriale, minimo versamento pericardico; ridotti indici di deformazione miocardica con aspetto “apical sparing”. Venivano eseguiti: scintigrafia ossea con difosfonati (negativa per captazione a livello cardiaco), risonanza magnetica cuore (compatibile con AC); elettroforesi proteica con immunofissazione sierica e urinaria (positiva). Veniva posta diagnosi di  mieloma multiplo IgG lambda. Si ottimizzava terapia diuretica. A stabilizzazione del quadro clinico, la paziente veniva sottoposta a 3 cicli di chemioterapia (Bortezomib-desametasone-ciclofosfamide).??Dopo il terzo ciclo, la chemioterapia veniva sospesa a seguito di un  episodio sincopale e diversi episodi lipotimici. Ad un ECG holter 24 h: frequenti BEV e sporadici run di Tachicardia ventricolare non sostenuta. Veniva incrementata la terapia betabloccante. In considerazione dell’allungamento del Qtc all’ECG (QTc lungo 490 msec) non è stato possibile inserire l’amiodarone in terapia; il dosaggio del betabloccante era già al massimo dosaggio tollerato dalla paziente. In considerazione della necessità di riprendere la chemioterapia, è stato ripetuto un altro ECG-Holter che non ha mostrato aritmie ventricolari maggiori. Pertanto si è proceduto a ripresa della chemioterapia e ad impianto di loop recorder al fine di meglio caratterizzare gli episodi sincopali della paziente. Molto spesso nei pazienti con AC  la morte sopravviene non per aritmie ventricolari ma per dissociazione elettromeccanica. La gestione delle aritmie ventricolari nella AC non sempre è facile. L’impianto del loop recorder consentirà di valutare meglio il proseguo dell’iter diagnostico terapeutico con successiva eventuale esecuzione di studio elettrofisiologico o  impianto di ICD.