Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

CONGRESS ABSTRACT

P282

IL CATETERISMO CARDIACO DESTRO, ESAME CARDINE PER LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA LE DIVERSE FORME DI IPERTENSIONE POLMONARE

F. Donato
POLICLINICO DI SANT'ORSOLA IRCCS

Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico. Ragazzo di 19 anni che non presenta fattori di rischio cardiovascolari. Nel 2013, durante l’esecuzione di un ecocardiogramma di routine, si riscontravano segni diretti e indiretti di ipertensione polmonare per cui eseguiva un cateterismo cardiaco destro (CCDX) che permetteva di diagnosticare un'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Escluse le condizioni potenzialmente associate a IAP e la presenza di mutazioni genetiche del gene BMPR2, veniva formulata la diagnosi di IAP idiopatica e veniva impostata terapia con Sildenafil. In aggiunta, si segnalava alla TC torace-addome, il riscontro di un vaso venoso ectasico che dalla vena renale sinistra si spingeva in sede paravertebrale sinistra per continuarsi in vena mesenterica superiore.
Nel 2014, il paziente si recava presso altro Centro per puntualizzazione diagnostico-terapeutica in cui veniva nuovamente effettuato CCDX che confermava la diagnosi di IP pre-capillare (PAdx: 5 mmHg, PAPm 48 mmHg, PCP 12 mmHg, IC 5.7 l/min/m2, RAP 4.2 WU, SaO2AP 78.5%). L’angioTC delle arterie polmonari escludeva la presenza di difetti di riempimento arteriosi (possibile causa di IP pre-capillare) e segnalava la presenza di circolo rapido. 
In seguito, il paziente è stato seguito ambulatorialmente documentando una buona stabilità del quadro clinico, in assenza di sintomi associati (CF NYHA I).
A dicembre 2021 il paziente veniva nuovamente ricoverato per eseguire puntualizzazione diagnostica, a distanza di 7 anni dalla precedente. Il CCDX confermava i dati del 2014, ma mostrava elevati valori di SvO2 in vena cava inferiore (SvO2 93.7%) che si riducevano drasticamente se il campionamento veniva eseguito più inferiormente (SvO2 77.5%). In considerazione dei dati anamnestici, in cui era già nota la presenza di circolo ipercinetico, veniva eseguita TC addome con MdC. Quest’ultima mostrava uno shunt venoso sistemico-portale tra la vena renale sinistra e la vena splenica con precoce opacizzazione in fase arteriosa, ponendo il sospetto per eventuale fistola tra il sistema arterioso splenico e quello portale. In caso di conferma angiografica, la vera eziologia dell’ipertensione polmonare sarebbe la presenza di una fistola tra il sistema arterioso e quello venoso, in grado di generare un circolo ipercinetico causa dell’aumentata pressione in arteria polmonare (ipertensione polmonare di gruppo V e non di gruppo I) per cui l’iter terapeutico sarebbe quello chirurgico con una possibile completa remissione del quadro clinico.