Introduzione
La lipodistrofia è una condizione clinica caratterizzata da assenza selettiva di tessuto adiposo. La patologia si associa ad una ridotta capacità di produrre leptina.
Riportiamo il caso clinico di un aumento cronico di impedenza sul canale di shock di una paziente con lipodistrofia acquisita conseguente all’incapsulamento reattivo fibro-calcifico della tasca di alloggiamento del generatore, efficaciemente trattato mediante capsulectomia.
Caso clinico
Si descrive la storia clinica di una donna di 66 anni giunta alla nostra osservazione per rialzo cronico dell’impedenza sul canale di shock.
All’età di 32 anni riscontro di diabete mellito tipo 2 e steatosi epatica; pochi anni dopo riscontro di gozzo multinodulare tossico: dopo valutazione endocrinologica veniva posta diagnosi di lipodistrofia parziale acquisita idiopatica.
All’età di 56 anni riscontro di cardiopatia dilatativa primitiva e HFmrEF. Per l’insorgenza di BBSn e il peggioramento della EF (32%) veniva posta indicazione ad impianto di CRT-D. Veniva impiantato un ICD biventricolare, con successiva superrisposta clinica e e volumetrica (EF 52%) nel follow-up.
I controlli seriali del dispositivo evidenziavano un progressivo e costante trend crescente dell’impedenza sul canale di shock (da 100 a 190 Ohm) in presenza di normali valori di pacing e sensing ventricolari ed atriali.
Al momento della sostituzione per ERI all’ispezione chirurgica si notava estesa e compatta reazione fibro-calcifica del sottocute con completo incapsulamento del generatore. Le misure cruente di impedenza ad alta e bassa uscita non evidenziavano variazioni consistenti sia sul canale di shock che dall’anodo, con conferma dell’integrità del catetere. Si eseguiva quindi capsulectomia completa e sostituzione del generatore. Le nuove misure non invasive confermavano la significativa riduzione dell’impedenza (da 190 a 140 Ohm).
Conclusioni
La lipodistrofia è una malattia rara che può associarsi a reazioni sottocutanee atipiche nei portatori di device cardiaci come una intensa panniculite reattiva post-impianto con successiva deposizione di calcio favorita da meccanismi diabete correlati, quali l’insulino resistenza.
La contestualizzazione fenotipica diventa fondamentale nell’inquadramento delle misure di pacing e sensing dei dipositivi durante il follow-up, indirizzando la diagnosi differenziale nei casi di sospetto malfunzionamento, e suggerendo l’utilizzo di dispositivi meno impattanti dal punto di vista biologico.