Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

CONGRESS ABSTRACT

P178

DISSEZIONE AORTICA DI TIPO A IN HABITUS MARFANOIDE

F. Manca, D. Cocco, L. Pistis, E. Serra, E. M. Cirio, M. Corda, A. R. Pilleri
POLICLINICO UNIVERSITARIO DI MONSERRATO, ARNAS G.BROTZU, ARNAS G.BROTZU, ARNAS G.BROTZU, ARNAS G.BROTZU, ARNAS G.BROTZU, ARNAS G.BROTZU

La dissezione aortica (DA) è la lacerazione della tonaca intima della parete aortica con creazione di un falso lume. La DA di tipo A, in cui il flap intimale ha origine nel tratto aortico prossimale alla succlavia sinistra, è un’emergenza chirurgica  in quanto, se non trattata, ha tassi di mortalità che raggiungono l’1-2% ogni ora dall’inizio dei sintomi. Alcune collagenopatie, come la Sindrome di Marfan, rappresentano una condizione predisponente alla DA. Descriviamo il caso di un uomo di 25 anni, con habitus marfanoide, che giungeva presso il Pronto Soccorso della nostra struttura con quadro di edema polmonare acuto. Dalla settimana precedente lamentava algia toraco-addominale, emoftoe e dispnea ingravescente. In consulenza cardiologica un ecocardiogramma transtoracico mostrava un aneurisma della radice aortica (70 mm) e dell’aorta ascendente (90 mm) con flap di dissezione esteso al di sotto del piano valvolare aortico, un’insufficienza aortica torrenziale con jet eccentrico, un ventricolo sinistro severamente dilatato con severa disfunzione sistolica (FE 25%). All’angio-TC eseguita in urgenza si osservava l’estensione del flap di dissezione cranialmente fino all’arteria carotide comune destra e caudalmente fino alle arterie renali. Il paziente veniva quindi sottoposto ad intervento cardiochirurgico di sostituzione della valvola aortica con protesi meccanica e dell’aorta ascendente secondo Bentall e sostituzione dell’arco aortico con reimpianto e debranching dei tronchi sovraortici. A quattro mesi dalla dimissione il paziente si presentava nuovamente per tachicardia ventricolare sostenuta (TVS) interrotta tramite cardioversione elettrica. In tale occasione si poneva indicazione ad impianto di ICD in prevenzione secondaria. Dopo un mese, si osservava recidiva di TVS trattata con successo da parte dell’ICD impiantato per cui si poneva indicazione a studio elettrofisiologico e successiva ablazione transcatetere con radiofrequenza dell’aritmia ventricolare. Il caso esposto è di particolare interesse in quanto mette in evidenza il ruolo cruciale, nonostante una clinica fuorviante per durata e atipicità dei sintomi, di una rapida valutazione ecocardiografica focalizzata per porre diagnosi e indirizzare il trattamento. Va sottolineato, inoltre, il notevole peso di una valutazione complessiva del paziente a partire dall’habitus e l’età nel far sospettare la diagnosi e guidare verso l’iter terapeutico più adeguato.