Background: I tumori cardiaci primitivi sono estremamente rari e perlopiù benigni; tra i maligni i più frequenti sono i sarcomi (primary cardiac sarcomas, PCS), comunemente localizzati nell'atrio sinistro. L'ecocardiografia di solito fornisce informazioni iniziali sulla posizione e sulle dimensioni del tumore, ma a causa della frequente somiglianza con mixomi benigni o formazioni trombotiche, è spesso necessario un approccio multimodale, ricorrendo a tecniche di imaging di secondo livello per giungere alla diagnosi corretta.
Caso clinico: Riportiamo un caso di sarcoma cardiaco indifferenziato in una donna di 47 anni, sottoposto a resezione chirurgica. Circa un mese dopo l’intervento, durante un nuovo ricovero per iniziare la chemioterapia (Doxorubicina-Ifosfamide-Mesna), all’ecocardiografia transtoracica (ETT) di controllo si rilevava la presenza di recidiva di malattia, confermata alla PET-TC. La paziente veniva quindi sottoposta a chemioterapia e a radioterapia ipofrazionata, con netta riduzione delle dimensioni della massa dopo 2 mesi.
Conclusioni: i PCS sono una malattia molto rara, che colpisce prevalentemente gli adulti nella quinta decade di vita, con una prognosi molto sfavorevole. Il sospetto diagnostico viene posto mediante ETT o TC, ma la diagnosi definitiva è spesso istologica. Ad oggi non esiste un trattamento standard condiviso a livello internazionale. La chirurgia radicale è potenzialmente la migliore opzione terapeutica, ma di grande utilità sembrano essere anche radioterapia, chemioterapia e immunoterapia. Ulteriori studi sono necessari per una standardizzazione del trattamento.