CONGRESS ABSTRACT

  La cardiomiopatia aritmogena (ACM) è caratterizzata da alterazioni strutturali miocardiche con sostituzione/infiltrazione fibro-adiposa, più frequentemente a carico del ventricolo destro . Le aritmie maligne rappresentano la manifestazione clinica più pericolosa. Descriviamo il caso di un uomo di 38 anni giunto presso il Pronto Soccorso del nostro ospedale per politrauma. In seguito a riscontro occasionale all’ECG di segni di necrosi in sede infero-laterale e T negative in sede antero-laterale veniva eseguita visita cardiologica. Il paziente, fumatore, presentava un’anamnesi familiare e personale muta per patologie cardiovascolari e morte cardiaca improvvisa. Riferiva tuttavia diversi episodi di “assenza” non meglio precisati. L’ecocardiogramma transtoracico mostrava lieve riduzione della funzione sistolica globale del ventricolo sinistro (FE 45-50%) da alterazioni distrettuali della cinetica che si estendevano oltre il territorio di distribuzione di un singolo vaso coronarico. L’Holter-ECG evidenziava una tachicardia ventricolare sostenuta (TVS) sintomatica per sincope. Si eseguivano quindi una coronarografia che escludeva stenosi coronariche significative ed una risonanza magnetica cardiaca che rivelava la presenza di sostituzione fibro-adiposa, del ventricolo sinistro e in misura minore del versante destro del setto interventricolare. Veniva instaurata terapia medica con Bisoprololo, Ramipril, Spironolattone e si impiantava un ICD in prevenzione secondaria. Per l’elevato rischio procedurale non si eseguiva biopsia endomiocardica; il test genetico risultava negativo. Si poneva dunque diagnosi di cardiomiopatia aritmogena borderline. Il caso esposto è di particolare interessa in quanto l’ACM con prevalente interessamento del ventricolo sinistro (LDAC) è una cardiomiopatia rara. La diagnosi è resa difficile dalla presenza di fenocopie e dal fatto che i criteri diagnostici in uso sono maggiormente incentrati sulle forme con prevalente coinvolgimento destro. In caso di alterazioni  ECG sospette, TVS o morte cardiaca resuscitata con imaging compatibile con cardiomiopatia è importante porre il sospetto diagnostico di LDAC.