CONGRESS ABSTRACT

CASO CLINICO: uomo di 43 anni indiano, affetto da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HCOM) ed anamnesi familiare positiva per morte cardiaca improvvisa. Si presentava presso il nostro ambulatorio per episodi di cardiopalmo associato a dolore toracico e sincope durante attività fisica; in terapia beta-bloccante ai massimi dosaggi; classe NYAH III. l’ecocardiogramma transtoracico mostrava ipertrofia asimmetrica a carico del SIV (23 mm); parete posteriore leggermente ipertrofica (12 mm); SIV/PP: 1,5. FE 55%. Diametro telediastolico del ventricolo sinistro: 51 mm. Il gradiente massimo dell’LVOT era di 30 mmHg al basale e 45 mmHg dopo manovra di Valsalva; in M-Mode notavamo SAM del lembo anteriore mitralico responsabile di un’insufficienza di moderata entità; l’asse corto ci rivelava una bicuspidia aortica con fusione delle cuspidi destre e sinistre, insufficienza di lieve entità in assenza di gradienti trans-valvolari significativi. Alla luce della sintomatologia e dell’ECG basale negativo per aritmie maggiori abbiamo sottoposto il paziente ad ECG Holter per 7 giorni che mostrava sporadici BESV ed anomalie della fase di ripolarizzazione ventricolare che si accentuavano durante lo sforzo mentre il test da sforzo al cicloergometro ci mostrava un sotto-slivellamento del tratto St di 3 mm in V4-V5. Sottoponevamo il paziente ad approfondimenti radiologici quali Cardio-RM e Cardio-TC che ci confermavano la diagnosi e ci rivelavano un’origine alta quasi giunzionale delle coronarie, una variante biforcata dell’IVA, coronarie esenti da stenosi significative e aree di potenziamento intramurale a livello del SIV medio-ventricolare e del sub-endocardio del SIV basale. L’alto rischio di morte improvvisa ci guidava nella scelta di suggerire l’impianto di defibrillatore al quale il paziente accettava di sottoporsi. Decidevamo inoltre di approfittare della funzione di stimolazione del dispositivo per impostare un pacing sequenziale con ritardo A-V ridotto in modo tale da indurre un BBsn ed un movimento “paradosso” del SIV ottenendo così una riduzione del gradiente dell’LVOT ed un netto miglioramento della sintomatologia. Il caso in questione ci suggerisce come a volte non siano necessarie procedure invasive precoci in questa tipologia di pazienti così come ci sottolinea l’utilità di un singolo device per il trattamento di diversi aspetti di una singola patologia: prevenzione di morte cardiaca improvvisa e miglioramento dei sintomi refrattari a terapia medica.