CONGRESS ABSTRACT

Un uomo di 58 anni si presenta ad una visita cardiologica per cardiopalmo. Già visitato in altra sede sono stati eseguiti alcuni esami . L'esame fisico e l'elettrocardiogramma sono nella norma. L'ecocardiogramma evidenzia un ingrandimento del ventricolo destro isolato. Un ECG dinamico Holter mostra  alcune extrasistoli ventricolari, anche in coppia. Il test ergometrico massimale non è diagnostico per ischemia. Viene consigliata una RM cardiaca che rileva un modesto ingrandimento isolato del ventricolo destro . Giunge alla nostra osservazione per il perdurare dei disturbi e per una seconda opinione.   Il paziente esibisce una radiografia del torace che mostra la presenza di una "lingua" di tessuto polmonare (freccia) tra aorta e tronco della polmonare , ed una riduzione del bordo mediastinico destro (Fig.1) . Esaminando  la RM si rileva  una rotazione del cuore a sinistra, un ampio spazio adiposo tra il cuore e la parete toracica anteriore. Inoltre si evidenzia  l'assenza parziale del pericardio limitatatamente alla sua porzione anteriore .  L'assenza parziale del pericardio è una diagnosi difficile poichè costituisce una rara condizione congenita. La prevalenza  varia dallo  0.007 allo 0.015% nelle casistiche autoptiche  e tra l' 1 e lo  0.044% nelle serie chirurgiche.  La malformazione è di solito isolata ma può accompagnarsi ad altre anomalie congenite.   Può interessare il pericardio in toto o solo  in parte limitadosi a mancare sulla parete del ventricolo destro o sinistro, talora in modo così parziale da determinare una sorta di forame. Generalmente è silente dal punto di vista clinico e costituisce una condizione benigna. Tuttavia in alcuni casi la mancanza del pericardio parziale a sinistra può causare uno "strangolamento"  del cuore stesso che si impegna attraverso la finestra che si viene a creare con la possibile complicanza della morte improvvisa. La sintomatologia di solito è assente ma in rari casi può determinare un dolore toracico atipico, trafittivo, talora violento.  Non essendo presenti elementi suggestivi per una condizione a rischio il paziente viene posto in follow-up clinico (una volta esclusa la possibile presenza di altra condizione che causi aritmie)  ma viene rassicurato circa l'assenza di una miocardiopatia aitmogena destra, diagnosi presuntiva che aveva promosso le indagini di terzo livello.