CONGRESS ABSTRACT

Background.La quadricuspidia aortica (QAV) è una cardiopatia congenita rara correlata allo sviluppo di insufficienza aortica (AR) e scompenso cardiaco. Fino a un terzo dei pazienti presentano una QAV in associazione ad altri difetti come l'ectasia aortica e le anomalie delle arterie coronarie.Case report.Un uomo di 48 anni con anamnesi patologica muta è stato indirizzato a valutazione cardiologica per ipertensione arteriosa di primo riscontro. Il paziente era asintomatico e l’esame obiettivo risultava nella norma. L’ecocardiogramma transtoracico ha evidenziato normali dimensioni e funzione sistolica del ventricolo sinistro, una lieve ectasia della radice aortica (40 mm) e dell’aorta ascendente (38 mm) e AR moderato-severa. È stato quindi eseguito un ecocardiogramma transesofageo (TOE) per una migliore caratterizzazione dell’anatomia valvolare e per la definizione del meccanismo dell’AR. Il 2D-TOE ha evidenziato una QAV con cuspidi di uguale misura (tipo A secondo Hurwitz-Roberts),con un difetto di coaptazione centrale quadrangolare e un’AR di grado moderato (ampiezza della vena contracta:4 mm)[Fig.1-2]. Il jet di rigurgito determinava inoltre uno pseudo-prolasso del lembo mitralico anteriore con insufficienza mitralica lieve-moderata.Il 3D-TOE ha consentito una valutazione più accurata della morfologia valvolare e l’individuazione del solo ostio coronarico sinistro. È stata quindi pianificata una TC coronarica per investigare una probabile origine anomala della coronaria destra. Il paziente è stato successivamente indirizzato a un follow-up clinico e strumentale per il controllo dell’AR, del calibro dell’aorta e per un management immediato in caso di insorgenza di sintomi.Discussione.Descriviamo un raro caso di QAV tipo A determinante AR di grado moderato, lieve ectasia dell'aorta ascendente e sospetta origine anomala della coronaria destra. L’ampia diffusione delle metodiche di imaging ha recentemente consentito un incremento delle diagnosi occasionali in pazienti asintomatici. L’anatomia valvolare complessa con molte possibili morfologie della cuspide soprannumeraria e l’associazione con altri difetti congeniti, in particolare le anomalie di origine degli osti coronarici, pone molti problemi tecnici in caso di sostituzione valvolare. L’imaging multimodale è essenziale per una chiara descrizione della morfologia valvolare e dell’anatomia coronarica per evitare complicanze periprocedurali in caso di sostituzione valvolare chirurgica o percutanea.