CONGRESS ABSTRACT

Paziente affetta da cardiopatia congenita complessa: situs inversus con destrocardia e trasposizione dei grossi vasi (D-TGA), arco aortico destroposto e agenesia della cava inferiore con azygos continuation; sottoposta a 4 mesi di vita a switch atriale sec.Mustard (baffle intratriali di ridirezionamento del circolo venoso sistemico nel Vn sx  sottopolmonare e del circolo venoso polmonare nel Vn dx sistemico sottoaortico). A 22 anni 1a gravidanza decorsa in assenza di complicanze, parto cesareo, peso alla nascita 2.2 kg. 2 gravidanze interrotte spontaneamente al 1°trimestre. A 29 anni all'ecocardio: Vn Dx sistemico ipertrofico, dilatato e lievemente ipocinetico con valvola tricuspide (sistemica) con insufficienza lieve-moderata; circuito di Mustard normofunzionante sul versante sistemico, lieve stenosi del buffle polmonare (Gmax 6 mmHg). A 33 anni gravidanza gemellare con gemelli monocoriali biamniotici; il rischio legato alla gravidanza per la paziente sulla base della sua cardiopatia rientrava in una classe WHO III aggravata dalla gemellarietà. Data l'elevata probabilità di complicanze materne e fetali legate alla prosecuzione della gravidanza è stato necessario consigliare una interruzione selettiva alla 20 a settimana di gestazione della gravidanza del feto affetto da iposviluppo selettivo severo con segni di trasfusione feto-fetale. Le condizioni cliniche ed emodinamiche materne si sono mantenute stabili durante la gravidanza. Alla 24 a settimana di gestazione all'ecocardio: peggioramento della funzione del Vn dx sistemico,  IT  moderata e incremento dei gradienti nel circuito di Mustard (sistemico Gmax 13mmHg e venoso polmonare Gmed 8mmHg). Riunito il team della gravidanza  è stato proposto un delivery plan che prevedeva un trasferimento presso un centro di cardiochirurgia con esperienza nelle cardiopatie congenite dell'adulto di III livello tra la 35a e 36a settimana in previsione del parto. Questo non è stato possibile in quanto la paziente alla 32 a settimana ha presentato un travaglio pretermine con taglio cesareo senza complicanze materne e del neonato (peso 1.650 kg). Nel puerperio al controllo eco: VD sistemico ipertrofico, dilatato e moderatamente ipocinetico con IT moderata; circuito di Mustard: baffle sistemico Gmax 16mmHg e venoso polmonare Gmed 9mmHg. 7 anni dopo la gravidanza all'ultimo controllo situazione clinica ed ecocardiografica stabile con persistenza della disfunzione moderata del ventricolo destro sistemico.