CONGRESS ABSTRACT

CASO CLINICO: una donna di 68 anni, giunge alla nostra attenzione per brevi episodi di cardiopalmo. In anamnesi malattia di Anderson-Fabry con interessamento cardiaco (fenotipo ipertrofico con funzione ventricolare sinistra conservata), neurologico, cutaneo ed oculare in terapia con agalsidasi-alfa. All’ECG ritmo sinusale, un intervallo PR corto (60 msec) con aspetto pre-eccitato del QRS, blocco di branca destro, onde T negative profonde e diffuse ed (fig.1). La nostra attenzione si è focalizzata sul PR corto e l’aspetto da pre-eccitazione del QRS, spesso presenti nei pazienti con malattia di Anderson-Fabry ma elemento caratteristico anche delle vie accessorie, che avrebbero potuto spiegare il cardiopalmo. Nel sospetto di una tachicardia da rientro atrio-ventricolare, la paziente è stata sottoposta a studio elettrofisiologico che ha mostrato in un intervallo basale A-H 65 ms e H-delta 13 ms. Dopo extrasistole ventricolare si è verificata una retroconduzione su via lenta (VA 113 ms). Dopo stimolazione atriale multifocale (CS 9-10, CS1-2, HRA) e dopo stimolazione atriale decrementale (CS 9-10), non si è assistito a variazione del grado di pre-eccitazione.  Il periodo refrattario del nodo atrio-ventricolare e della via accessoria erano di 410 msec.  Durante lo studio sono state inoltre eseguite manovre di pacing para-Hisiano con evidenza di morfologia del QRS elettro-indotto analoga al QRS basale. La somministrazione di adenosina ha indotto un blocco atrio-ventricolare avanzato con alcuni battiti di scappamento giunzionali pre-eccitati con stessa morfologia del QRS in basale (fig.2).  Non sono state indotte aritmie sopra-ventricolari da rientro. L'esame deponeva quindi, per via accessoria manifesta fascicolo ventricolare a basso rischio aritmico. DISCUSSIONE: l’intervallo PR breve è tipico delle fasi iniziali della malattia di Anderson- Fabry ed è riconducibile all'aumentata velocità di conduzione atrio-ventricolare, causata dall’accumulo di glicosfingolipidi intracellulari. Questa condizione potrebbe portare a non valutare la possibile presenza di vie accessorie concomitanti, che potrebbero essere causa di aritmie.Il caso clinico presentato è interessante anche perchè ha mostrato la presenza di una rara forma di via accessoria fascicolo-ventricolare (AVP). CONCLUSIONE:in presenza di cardiopalmo, potrebbe essere utile eseguire lo studio elettrofisiologico in pazienti affetti da malattia di Anderson- Fabry con PR corto ed aspetto pre-eccitato del QRS.