Il Sacubitril/Valsartan ( S/V) è utilizzato con eccellenti risultati nella terapia dello scompenso cardiaco ( SC) ; riduce del 20% la mortalità e le ospedalizzazioni rispetto alla terapia con Ace-inibitori. Mancano dati sull’utilizzo del S/V nei pazienti pazienti adulti con cardiopatia congenita o acquisita in età pediatrica (GUCH). In questi pazienti lo SC è una vera sfida per il cardiologo.
Lo SC nei GUCH ha spesso una fisiopatologia diversa da quella usuale ed interessa cuori univentricolari in circolazione di Fontan, ventricolo destro sistemico e pz sottoposti a multiple procedure cardiochirurgiche. La letteratura è avara di informazioni e le linee guida non danno indicazioni precise.
Riportiamo la nostra esperienza su una popolazione GUCH.
A partire dal Novembre 2019 abbiamo avviato terapia con S/V in 13 pz GUCH con severa disfunzione ventricolare, tutti in classe NYHA III e già in terapia ottimale per SC.
Età media di 42,7 anni ( 27-79 anni); 8 maschi e 5 femmine. Cardiopatia di base: n.4 pz con circolazione di Fontan, n.3 pz con ventricolo destro sistemico ( TGA, operata secondo Mustard), n. 2 CAV completo operati , n. 1 Malattia di Ebstein, n.1 Dotto Arterioso pervio, n. 2 miocardiopatia dilatativa esordita in età pediatrica.
Durata media del Follow up 11,6 mesi ( 2-26 mesi) . In n. 1 pz è stato necessario sospendere il S/V per prurito cutaneo, risoltosi alla sospensione del farmaco. In n. 3 pz è stato ridotto il dosaggio per ipotensione sintomatica ( 1 di questi praticava Sildenafil). In n. 1 pz vi è stata una riduzione del filtrato glomerulare, che non ha necessitato la sospensione del farmaco.
Dopo il trattamento: n.6 pz sono in classe NYHA I, n. 3 pz in classe NYHA II e n.4 pz sono rimasti in classe NYHA III.
Nell’anno precedente all’avvio della terapia con S/V, tutti i pz cumulativamente avevano avuto n. 15 ospedalizzazioni ; nell’anno successivo ai primi sei mesi di trattamento, il numero delle ospedalizzazioni si è ridotto a n. 5 (4 per SC e 1 per anemia severa)
La frazione di eiezione, valutata con il metodo di Simpson, è rimasta stabile. Tuttavia bisogna segnalare i limiti della metodica ecocardiografica in pazienti con anatomia così complessa.
CONCLUSIONI: l’uso del S/V è sicuro ed efficace nei pazienti GUCH. Sono comunque necessari studi più ampi ed un follow-up più lungo.