Il paraganglioma cardiaco è un raro tumore neuroendocrino caratterizzato da secrezione di noradrenalina con ipertensione grave, palpitazioni e tachiaritmie, la cui precisa localizzazione è fondamentale poichè la compressione delle strutture cardiovascolari può provocare ischemia, aritmie e insufficienza cardiaca. La resezione chirurgica rappresenta la strategia terapeutica primaria. Una giovane donna di 40 anni con storia di ipertensione, tachicardia notturna e sudorazioni con elevati valori di metanefrine urinarie veniva sottoposta ad angioRM addome che non mostrava alterazioni renali e surrenaliche ma in sede cardiaco-mediastinica neoformazione solida con impregnazione contrastografica confermata a successiva TAC torace con mdc dove appariva indossociabile dalla VCS e occupante le camere atriali. Veniva iniziata terapia alfa-bloccante ed eseguita RMN cardiaca che documentava la sede intrapericardica della lesione infiltrante il SIA e PET/CT che evidenzava vasta area di accumulo dell’analogo radiomarcato della somatostatina nel mediastino compatibile con paraganglioma atriale. Una successiva angioTAC dell’aorta toracica e CoronaroTAC non mostrava segni di infiltrazione sui grossi vasi e sulle camere cardiache anche se non vi era chiaro piano di clivaggio adiposo e la massa appariva intensamente vascolarizzata da due grossi vasi a partenza dal ramo Cx e dall’aorta istmica. Dopo valutazione cardiochirurgica si procedeva ad intervento di legatura del peduncolo vascolare afferente alla neoformazione e prelievo bioptico del tessuto. All’angioTAC post-operatoria la massa si presentava invariata per dimensioni con invariati i due rami afferenti. L’esame istologico del frammento prelevato concludeva per emangioma artero-venoso. Un mese dopo l’intervento persistevano elevati livelli di normetanefrina urinaria e invariata la massa all’ecocardiogramma. La RMN cardiaca dopo tre mesi mostrava reperto invariato e la rivalutazione cardiochirurgica non poneva indicazione a reintervento. Sei mesi dopo la RMN cardiaca documentava minimo aumento di volume della lesione intrapericardica e invariata l’infiltrazione del SIA L'imaging multimodale è fondamentale nella diagnosi di paraganglioma cardiaco. Non asportare completamente la lesione limitandosi alla legatura arteriosa non è stato risolutivo, la massa è aumentata di dimensioni e la paziente è rimasta sintomatica. La resezione chirurgica completa rimane il trattamento indispensabile per la risoluzione della sindrome.