Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

CONGRESS ABSTRACT

P139

VALORE DELL'IMAGING MULTIMODALE IN UN CASO DI PARAGANGLIOMA CARDIACO.

M. B. Campisano, M. Scapinelli, E. Bagni
NUOVO OSPEDALE DI SASSUOLO, NUOVO OSPEDALE DI SASSUOLO, NUOVO OSPEDALE DI SASSUOLO

Il paraganglioma cardiaco è un raro tumore neuroendocrino caratterizzato da secrezione di noradrenalina con ipertensione grave, palpitazioni e tachiaritmie, la cui precisa localizzazione è fondamentale poichè la compressione delle strutture cardiovascolari può provocare ischemia, aritmie e insufficienza cardiaca. La resezione chirurgica rappresenta la strategia terapeutica primaria. Una giovane donna di 40 anni con storia di ipertensione, tachicardia notturna e sudorazioni con elevati valori di metanefrine urinarie veniva sottoposta ad angioRM addome che non mostrava alterazioni renali e surrenaliche ma in sede cardiaco-mediastinica neoformazione solida con impregnazione contrastografica confermata a successiva TAC torace con mdc dove appariva indossociabile dalla VCS e occupante le camere atriali. Veniva iniziata terapia alfa-bloccante ed eseguita RMN cardiaca che documentava la sede intrapericardica della lesione infiltrante il SIA e PET/CT che evidenzava vasta area di accumulo dell’analogo radiomarcato della somatostatina nel mediastino compatibile con paraganglioma atriale. Una successiva angioTAC dell’aorta toracica e CoronaroTAC non mostrava segni di infiltrazione sui grossi vasi e sulle camere cardiache anche se non vi era chiaro piano di clivaggio adiposo e la massa appariva intensamente vascolarizzata da due grossi vasi a partenza dal ramo Cx e dall’aorta istmica. Dopo valutazione cardiochirurgica si procedeva ad intervento di legatura del peduncolo vascolare afferente alla neoformazione e prelievo bioptico del tessuto. All’angioTAC post-operatoria la massa si presentava invariata per dimensioni con invariati i due rami afferenti. L’esame istologico del frammento prelevato concludeva per emangioma artero-venoso. Un mese dopo l’intervento persistevano elevati livelli di normetanefrina urinaria e invariata la massa all’ecocardiogramma. La RMN cardiaca dopo tre mesi mostrava reperto invariato e la rivalutazione cardiochirurgica non poneva indicazione a reintervento. Sei mesi dopo la RMN cardiaca documentava minimo aumento di volume della lesione intrapericardica e invariata l’infiltrazione del SIA L'imaging multimodale è fondamentale nella diagnosi di paraganglioma cardiaco. Non asportare completamente la lesione limitandosi alla legatura arteriosa non è stato risolutivo, la massa è aumentata di dimensioni e la paziente è rimasta sintomatica. La resezione chirurgica completa rimane il trattamento indispensabile per la risoluzione della sindrome.