Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri

CONGRESS ABSTRACT

CONGRESS ABSTRACT

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TACHICARDIA ATRIALE IN PAZIENTE CON TALASSEMIA TRASFUSIONE-DIPENDENTE E SEVERA EMOCROMATOSI

F. Marchini, P. Sirugo, S. ClÒ, A. Capanni, M. MalagÙ, M. Bertini, G. Guardigli
AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA, AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA, AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA, AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA, AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA, AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA, AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA DI FERRARA

Background. La beta talassemia major è la più frequente patologia ereditaria. Si caratterizza per una ridotta sintesi delle catene beta globiniche dell’emoglobina e per la conseguente anemia emolitica cronica che richiede generalmente trasfusioni per tutta la vita. Se alle trasfusioni non viene associata una terapia ferro-chelante, il paziente sviluppa un cronico sovraccarico marziale che a livello cardiaco si manifesta con una cardiopatia a fenotipo dapprima restrittivo e poi dilatativo e con lo sviluppo di scompenso cardiaco, di aritmie sopraventricolari e ventricolari fino alla morte improvvisa. Caso clinico. Ragazza di 31 anni affetta da talassemia major in emotrasfusioni settimanali. A causa di un’incostante assunzione della terapia ferro-chelante, negli anni ha sviluppato un severo accumulo marziale con conseguente cardiopatia a fenotipo restrittivo con già i segni dell’evoluzione dilatativo-ipocinetica. Inoltre, negli ultimi mesi ha lamentato la comparsa di diverse tachiaritmie sopraventricolari. In corrispondenza di una di queste recidive è stata ricoverata presso la nostra U.O. dove, dopo un'iniziale tentativo di controllo farmacologico del ritmo, e nonostante una non ottimale ferro-chelazione, è stato eseguito uno studio elettrofisiologico ed ablazione di una tachicardia atriale ectopica. La paziente non ha successivamente più avuto recidive nel follow-up, anche grazie ad una maggiore aderenza alla terapia ferro-chelante. Conclusioni: Le complicanze cardiovascolari sono tra le principali cause di mortalità e morbilità nel paziente affetto da talassemia major. Nonostante l’uso estensivo della ferro-chelazione, ancora oggi è possibile riscontrare nella pratica clinica quadri di severo accumulo di ferro. Inoltre, indipendentemente dal sovraccarico marziale e dalla funzionalità cardiaca, il paziente talassemico presenta un elevato burden aritmico, soprattutto con aritmie sopraventricolari. Visto il carattere parossistico di queste ultime, non è in genere possibile esimersi da un approccio di controllo del ritmo, costituito principalmente da un'ottimale ferro-chelazione. Molti sono ancora gli interrogativi aperti, in particolare circa l’uso della terapia anticoagulante e la gestione dei principali strumenti terapeutici disponibili nel controllo del ritmo. Il caso presentato mostra come l’approccio interventivo con ablazione transcatetere, seppur non risolva l’accumulo di ferro, possa essere efficace in fase acuta nel controllo del ritmo.