CONGRESS ABSTRACT

Introduzione: il "fenotipo restrittivo" è una presentazione non comune di cardiomiopatia ipertrofica (HCM), associata a grave limitazione funzionale e prognosi infausta. Obiettivi: L'obiettivo principale di questo studio era valutare l'impatto del pattern di riempimento restrittivo nell'HCM sull'incidenza di end point compositi complessi inclusi eventi aritmici, eventi correlati allo scompenso cardiaco ed eventi generali, correlando l'insorgenza del pattern restrittivo a dati clinici e di imaging. Metodi:  studio  sperimentale, multicentrico, retrospettivo  con inclusione di tutti i pazienti di età superiore ai 18 anni affetti da HCM classica senza disfunzione sistolica. I pazienti sono stati seguiti e selezionati dai Centri specializzati di Trieste e Torino. Risultati: Sono stati inclusi un totale di 367 pazienti con HCM. Il pattern di riempimento restrittivo era presente in 23 pazienti (6,3%). Questo sottogruppo di pazienti era risultato con un'età media inferiore rispetto a   tutti gli altri pazienti (P ??<0,001); la percentuale di pazienti con ICD affetti da grave disfunzione diastolica al follow-up è stata significativamente più alta rispetto ai pazienti senza pattern di riempimento restrittivo (39,1% vs 4,1%, P <0,001). In media, il volume atriale sinistro aveva dimensioni maggiori nel pattern di riempimento restrittivo (109,7 ml, SD 43,06 vs 82,8 ml, SD 35,81, P=0,003). I pazienti con pattern di riempimento restrittivo, rispetto ad altri pazienti, sono stati sottoposti a trapianto cardiaco (8,7% vs 0,3%, P = 0,009) e ricoverati in ospedale per insufficienza cardiaca (21,7% vs 7,8%, P = 0,028) più frequentemente. Il pattern restrittivo non è risultato essere un predittore indipendente di eventi avversi all'analisi multivariata. Nella nostra coorte, i predittori indipendenti sono risultati essere il diametro dell'atrio sinistro e la presenza di LGE su CMR. Conclusioni: nei pazienti con HCM e EF conservata, l'evidenza di un pattern diastolico restrittivo ha identificato un sottogruppo a prognosi sfavorevole. Una grave alterazione diastolica non è stata associata a un ruolo indipendente significativo né per gli eventi correlati allo scompenso cardiaco, né per gli eventi aritmici durante un follow-up mediano di 7 anni. Tuttavia, l'alto tasso di impianto di ICD nei pazienti con grave disfunzione diastolica suggerisce un'elevata percezione clinica degli eventi avversi in questo sottogruppo.