Uno shunt intracardiaco significativo può favorire nel tempo lo sviluppo di ipertensione polmonare (IP) e rimodellamento delle sezioni cardiache di destra. Tuttavia, l’adattamento del circolo polmonare e del cuore destro nelle cardiopatie congenite è estremamente variabile, con necessità di caratterizzazione accurata per meglio decidere l’iter terapeutico.
PRESENTAZIONE DEL CASO
Donna di 53 anni, asintomatica e senza storia clinica di rilievo, riferita al nostro centro per riscontro incidentale di segni clinici, ECG ed ecocardiografici di IP con sovraccarico destro e insufficienza tricuspidale.
WORK-UP DIAGNOSTICO e TERAPEUTICO.
L’ecocardiogramma ripetuto presso il nostro centro mostrava: normale ventricolo sinistro (VS 3D 88/35 ml), lieve dilatazione atriale sinistra (39 ml/m2); velocità di rigurgito tricuspidale 2.9 m/s con severa dilatazione delle sezioni destre (VD 3D 347/124 ml, FE3D 62%, AD 116 ml/m2); insufficienza tricuspidale secondaria di grado moderato.
Veniva proposto alla paziente cateterismo cardiaco. L’esame rivelava normali pressioni polmonari a riposo (mPAP 20, PAWP 5 mmHg), uno stato di alta gittata polmonare (Qp=29 L/min, Fick diretto) con normali resistenze (PVR = 0.5 WU). Si riscontrava un salto ossimetrico al passaggio tra vena cava superiore e atrio destro (da 74% a 97%), con rapporto tra Qp e gittata sistemica (Qs) = 5.5. Durante esercizio, la riserva di Qp e è risultata normale, suggerendo normale riserva contrattile del VD nonostante l’estrema dilatazione di camera; non si è assistito a sviluppo di IP da sforzo, e la capacità di esercizio è risultata normale (VO2 di picco 24 mL/Kg/min, 104% del predetto).
Nel sospetto di difetto interatriale tipo seno venoso cavale superiore associato a ritorno venoso anomalo si eseguiva TC torace con mdc che confermava. La paziente veniva inviata a correzione cardiochirurgica del difetto.
CONCLUSIONI
I segni ecocardiografici di IP vanno interpretati per guidare l’iter diagnostico. Una severa dilatazione VD con normale funzione sistolica in paziente asintomatica di mezza età deve suggerire la possibilità di shunt intracardiaco misconosciuto. A dispetto di un alto Qp/Qs da decadi nella nostra paziente, la PVR era normale, confermando che una predisposizione individuale può facilitare lo sviluppo di IP negli shunt pre-tricuspidali. La valutazione sotto sforzo ha confermato l’ottima capacità di adattamento del VD all’iperafflusso cronico, ponendo la nostra paziente a basso rischio cardiochirurgico.