CONGRESS ABSTRACT

Donna di 54 anni ipertesa, dislipidemica. Diabete insipido ed ipotiroidismo autoimmune in terapia sostitutiva. Cardiopatia ischemica cronica monovasale non rivascolarizzata per via percutanea, multipli infruttuosi tentativi di ricanalizzazione di occlusione cronica della discendente anteriore con indicazione a terapia medica. Pregressa PTA e stenting di arteria di iliaca comune sinistra. Eco-color doppler degli arti inferiori risultato negativo, segnalato ai TSA ispessimento omogeneo della media a livello del bulbo bilateralmente con estensione all’origine della carotide interna, esterna bilateralmente. Per la comparsa di lesioni violacee pruriginose a livello di petto, collo, tempia e spalle eseguiva biopsia cutanea con riscontro di infiltrato dermico a cellule di Langherans (CD1A+ e S100+) compatibile con istiocitosi a cellule di Langherans. Per la comparsa di dolori ossei e per l’inquadramento della patologia eseguiva PET total body con accumulo di radio-composto del tessuto solido a ridosso dei grandi vasi e focali accumuli di tracciante al terzo prossimale della tibia sinistra e destra ed al medio distale del perone destro. Alla nuova biopsia cutanea si confermava istiocitosi (S100+, langherina+, CD1a+, istologia per BRAFV600E neg), mentre la biopsia ossea risultava negativa. Confermata la diagnosi, iniziava mercaptopurina e steroide sistemico. Giunta alla nostra osservazione per follow-up ambulatoriale in condizioni di stabilità clinica.  All’ ecocardiogramma: ventricolo sinistro di normali dimensioni e spessori, non alterazioni della cinesi globale e segmentaria, LVEF secondo Simpson biplano 55%. Ventricolo destro di normali dimensioni, conservata funzione sistolica longitudinale (FAC 50%). Pattern diastolico da alterato rilasciamento. Ispessimento a livello del tetto-parete laterale dell’atrio sinistro iperecogeno di 3 mm circa. Alla  RM cardiaca si evidenziava: nelle sequenze Triple T2 assenza immagini da riferire ad edema, in IR-GRE T1 dopo somministrazione di gadolinio non aree di iperintensità LE positive; a livello della parete posteriore del ventricolo destro focale ispessimento di 2,3 x 2,4 cm iperintenso in T2 IR e con sfumato e disomogeneo enhancement nella sequenza dopo contrasto LE (figura 1); lungo la parete dell’arco aortico e nel tratto discendente dell’aorta visualizzata esile tessuto non stenosante delle medesime caratteristiche (figura 2). Tale condizione viene ascritta alla patologia di base istiocitosi a componente mista.