CONGRESS ABSTRACT

Background: L’agenesia del pericardio (1) è una alterazione congenita dello sviluppo delle membrane pleuro-pericardiche che solitamente decorre in modo asintomatico. Una cisti pericardica (2) è una cisti congenita composta da cellule mesoteliali originante più spesso dal pericardio destro. L’ipoplasia del lembo posteriore della mitrale (3) è congenita ed è molto raramente diagnosticata in età adulta. Tali alterazioni sono generalmente sporadiche e non associate.  Presentazione del caso: Una donna di 53 anni con obesità e asma bronchiale accedeva in Pronto Soccorso per emiparesi sinistra e concomitante dispnea in fibrillazione atriale di nuovo riscontro e successiva diagnosi di ictus ischemico frontale destro. Durante la degenza è stata eseguita un'ecocardiografia transtoracica con riscontro di un ampio prolasso del lembo anteriore mitralico (LAM) con insufficienza significativa ma di difficile quantificazione a causa dell’eccentricità del jet di rigurgito. Segnalato altresì “swinging motion” in assenza di versamento pericardico.  Sospettando quindi un’anomalia del pericardio, sono state revisionate le precedenti indagini radiologiche eseguite dalla paziente in passato per un intervento chirurgico di asportazione di cisti pericardica in prossimità della parete libera del ventricolo destro. Le immagini TC mostravano l’assenza dei foglietti pericardici in sede postero-laterale del ventricolo sinistro, in posizione peraltro non contigua a quella della cisti. Eseguita successivamente  ecocardiografia trans-esofagea che, oltre a confermare la severità dell’insufficienza mitralica in presenza di ampio prolasso del LAM, mostrava un lembo posteriore (LPM) severamente ipoplasico. La paziente è stata candidata ad intervento chirurgico di correzione del vizio valvolare mitralico. Discussione: il case report mostra un caso singolare di associazione tra agenesia parziale del pericardio, cisti pericardica, severa ipoplasia del LPM con prolasso del LAM e insufficienza mitralica severa. L’associazione di queste tre anomalìe non è mai stata descritta in precedenza. Questo potrebbe indicare un comune denominatore ezio-patogenetico e quindi la necessità di ricercare tale combinazione di anomalie strutturali nei portatori anche di solo una di queste.  Bibliografia 1. Lopez D. et al, doi: 10.1016/j.pcad.2016.12.002 2. Khayata M. et al, doi: 10.1007/s11886-019-1153-5 3. Parato VM. et al, doi: 10.4103/jcecho.jcecho_73_17