Una donna di 56 anni viene ricoverata presso il nostro centro per scompenso cardiaco biventricolare. In anamnesi riferisce all’età di 13 anni un flemmone sottomandibolare complicato da pleuropericardite con necessità di pericardiocentesi ripetute. Negli ultimi tre anni è stata ospedalizzata due volte per ascite e dimessa con diagnosi di cirrosi epatica criptogenetica.
All’ingresso si presenta con edemi declivi, ascite e dita ippocratiche; la saturazione di ossigeno è 80% in aria ambiente. Agli ematochimici creatinina, transaminasi, albumina, coagulazione e NT-proBNP sono normali, la bilirubina elevata. Viene eseguito un ecocardiogramma che mostra una spicola calcifica che penetra nella parete libera del ventricolo destro determinando un’ostruzione endocavitaria; pericardio diffusamente ispessito, septal bounce, annulus reversus e reflusso espiratorio nelle vene sovraepatiche. La funzione contrattile biventricolare è normale e non sono presenti valvulopatie significative. La TC conferma la presenza di calcificazioni pericardiche diffuse, fegato di dimensioni ridotte e profilo irregolare con abbondante versamento ascitico.
Si avvia terapia decongestionante con calo ponderale di 22 kg e regressione degli edemi declivi ma persiste severa ipossia con evidenza di sindrome platipnea-ortodeossia. Si ripete un ecocardiogramma che evidenzia passaggio di microbolle in atrio sinistro a partire dal sesto battito, compatibile con shunt intrapolmonare. All’angioTC viene riscontrata una grossa malformazione artero-venosa (MAV) del ramo polmonare inferiore destro, evidenziata anche da esame angiografico mirato. Il cateterismo cardiaco e la risonanza magnetica cardiaca confermano la diagnosi di pericardite costrittiva.
A compenso ottimizzato si è quindi proceduto a chiusura percutanea della MAV con completa risoluzione dell’ipossia e successivo intervento di pericardiectomia. La paziente è stata dimessa in XXVII giornata normossiemica, in buon compenso emodinamico e con parametri di stasi epatica normali.
In conclusione, la pericardite costrittiva è una causa rara di scompenso cardiaco e per quanto ci risulta questo è il secondo caso descritto in letteratura che riporta una MAV polmonare secondaria a pericardite costrittiva.