Una donna di 74 anni giungeva in PS per sincope, riferendo da pochi mesi episodi di dolore toracico atipico. L’ECG iniziale mostrava onde T negative in sede laterale; un ecocardiogramma documentava una funzione sistolica ai limiti inferiori per acinesia dei segmenti antero-laterali e la presenza di un aneurisma dell’aorta ascendente (AAA). La donna, con plurimi fattori di rischio cardiovascolare, presentava una pregressa ischemia miocardica transmurale documentata mediante risonanza magnetica e mai indagata con coronarografia (CGF).
Ricoverata in UCIC per sospetta cardiopatia ischemica, si assisteva a un repentino peggioramento clinico con comparsa di insufficienza respiratoria acuta, inizialmente stabilizzata con ventilazione non invasiva. Un’angioTC del torace escludeva eventi acuti (embolia polmonare, dissecazione aortica) e confermava la presenza dell’AAA con arco bovino. Data la persistente necessità di ossigeno-terapia, una più attenta osservazione clinica ha permesso di oggettivare un quadro compatibile con sindrome platipnea-ortodeossia (SPO) che si presentava con desaturazione, dispnea e confusione mentale in posizione ortostatica migliorabile con la posizione supina.
Un bubble test nelle due posizioni documentava un peggioramento dello shunt intracardiaco in posizione seduta e un ecocardiogramma transesofageo poteva mostrare la presenza di un forame ovale pervio (PFO) tunnel-like. La paziente veniva quindi sottoposta a CGF con documentazione di un albero vascolare indenne da stenosi, ma si apprezzava un marcato aneurisma fusiforme del tronco comune (ATC). Dopo esclusione di alterazione dell’equilibrio emodinamico cardiopolmonare, si procedeva a chiusura percutanea del PFO che permetteva progressivo miglioramento degli scambi respiratori e successivo completo svezzamento dall’ossigeno
Tipicamente, la SPO si realizza in caso di un mismatch ventilo-perfusorio intraparechimale polmonare o di uno shunt destro-sinistro (Sds), associandosi principalmente a difetti congeniti atriali e, in misura minore, a malformazioni artero-venose polmonari.
Talvolta perchè si realizzi la SPO è necessaria la presenza di una componente funzionale che faciliti lo Sds. Nel nostro caso è ipotizzabile che tale contributo fosse costituito sia dalla compressione ab-extrinseco dell’atrio destro da parte dell’AAA sia dalla compressione del tronco polmonare a livello della valvola polmonare da parte dell’ATC. Questa ipotesi diagnostica è compatibile con la presentazione tardiva