Un uomo di 42 anni, ex fumatore, si è presentato nel nostro pronto soccorso dopo una sincope atraumatica senza prodromi, preceduta da forte dolore all'arto inferiore sinistro. A causa della tosse persistente, un mese prima aveva effettuato una TC del torace che mostrava due noduli polmonari ipercaptanti alla PET successivamente effettuata (Figura 1).
L’ECG all’ingresso mostrava un BAV completo con un ritmo di scappamento ventricolare a 40 bpm (Figura 1). L’ecofast evidenziava una lieve riduzione della frazione di eiezione (FE 45%) con un’ipocinesia al livello del setto basale.
Gli esami di laboratorio effettuati mostravano leucocitosi (spiccata neutrofilia e eosinofilia), PCR di 193 mg/dl, troponina I di 18483 ng/l e NTproBNP di 14627 ng/l con associata trombocitosi, anemia e IRA (creatinina 2,27 mg/dl).
Il paziente veniva trasportato nel laboratorio di emodinamica per l'inserimento di un pacemaker temporaneo. Contestualmente, la coronarografia mostrava l'occlusione distale del primo ramo settale, diagonale e marginale, trattate conservativamente (Figura 2).
Dopo la procedura il paziente, ha sviluppato segni e sintomi di ischemia acuta dell'arto inferiore sinistro e a causa del fallimento dei tentativi di ripristino della rivascolarizzazione mediante trombolisi locoregionale e angioplastica percutanea, è stata necessaria un'amputazione della gamba sopra il ginocchio dopo alcuni giorni.
Le emocolture, uroculture e i markers neoplastici risultavano negativi, mentre l'esame dei sedimenti urinari mostrava cilindri, leucociti ed eritrocituria. La TC cranio e delle ossa facciali mostrava una sinusite mascellare sinistra (figura 1). Nel sospetto quindi di una vasculite sistemica, abbiamo anche richiesto un pannello di screening reumatologico che ha mostrato un alto titolo di cANCA (125 UI/ml). L’esame anatomopatologico dell'arto amputato mostrava una vasculite necrotizzante con coinvolgimento di vasi arteriosi di piccolo-medio e di grosso calibro con associate lesioni trombotiche focali sovrapposte, in parte ricanalizzate (Figura 2). Sulla base di questi risultati abbiamo effettuato una diagnosi di Granulomatosi con Poliangioite.
Il paziente è stato trattato con metilprednisolone EV e rituximab. Dopo la terapia di induzione, la TC del torace ha mostrato una marcata riduzione delle dimensioni del nodulo polmonare (Figura 3), la funzionalità renale è gradualmente migliorata e la conduzione atrioventricolare 1:1 è stata ripristinata.